白塞氏病是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病,發(fā)病與遺傳易感性、病毒、鏈球菌和結(jié)核菌感染及免疫異常等因素有關(guān)。白塞氏病的臨床表現(xiàn)主要有以下6個(gè)方面:
1、口腔潰瘍
復(fù)發(fā)性(每年至少發(fā)生3次)口腔潰瘍是白塞氏病診斷的必要條件,發(fā)生率為98%,潰瘍好發(fā)于舌、頰粘膜、牙齦、腭等部位,呈類圓形,疼痛明顯,反復(fù)發(fā)作可遺留瘢痕。
2、陰部潰瘍
發(fā)生率約80%,疼痛明顯,好發(fā)于龜頭、陰道、大小陰唇、尿道口、陰囊和肛周,復(fù)發(fā)率低于口腔潰瘍。
3、皮膚損害
發(fā)生率為60%~80%,皮損表現(xiàn)多種多樣,可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損、毛囊炎樣皮損、痤瘡樣皮損等等,皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性對(duì)診斷有價(jià)值。
4、眼部損傷
主要表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎、前房積膿、眼色素膜炎、角膜炎和視網(wǎng)膜出血、視神經(jīng)乳頭炎、玻璃體病變等等,發(fā)生率為50%,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明。
5、小靜脈及動(dòng)脈炎
幾乎所有部位的小動(dòng)、靜脈都會(huì)受到牽連,以下肢的栓塞靜脈炎多見,靜脈曲張不常見。
6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷
患者可表現(xiàn)為頭痛、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。