骨髓增生異常綜合征綜合知識概述

關(guān)于骨髓綜合征這個疾病很多人都不是太了解，正式因為對這個疾病欠缺正確的認知以至于很多人得了這個疾病而不自知，甚至在檢查出結(jié)果后也不積極的配合醫(yī)生治療，為了讓更多的人可以對骨髓綜合征這個疾病有一個正確的認知，今天我們就來給大家做一個骨髓綜合征綜合知識概述：

骨髓增生異常綜合征又稱MDS。MDS是一種后天性疾病，實際上其包括一組病癥，但都是由于造血干、祖細胞發(fā)育異常所引起，且最早都起源于某一個造血干、祖細胞，故稱為克隆性造血異常。此種造血細胞的發(fā)育異常導(dǎo)致無效造血，即造血的質(zhì)量很差，所形成的血細胞為“次品”或“廢品”，壽命很短，故骨髓檢查時血細胞增生很好，甚至較正常人還活躍，但制造的血細胞在外周血中壽命縮短，造成一種或一種以上血細胞數(shù)量的減少。當(dāng)然骨髓中發(fā)育異常的血細胞在顯微鏡下檢查時可發(fā)現(xiàn)形態(tài)異常，統(tǒng)稱為病態(tài)造血。

MDS中某些患者可穩(wěn)定多年，甚至10余年，有時還有好轉(zhuǎn)的趨勢，但相當(dāng)部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化，這個過程可長達數(shù)年，但少數(shù)患者可在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓細胞白血病。由于多數(shù)MDS患者均在病程的晚期轉(zhuǎn)化為急性白血病，故MDS又曾稱為白血病前期。MDS的發(fā)病率為2～4/10萬人口，即每年每10萬人中有2～4人發(fā)病。其隨年齡增加而發(fā)病增多，有報告70歲及以上年齡的人群，發(fā)病率高達20～22/10萬人口。有人認為MDS是一種老年病，因為80％以上的患者年齡>60歲，而兒童中很少見，發(fā)病率僅為0.3/10萬人口。男性較女性多見，比例約為1.8∶1。

和白血病一樣，MDS的病因至今未明，僅發(fā)現(xiàn)一些MDS發(fā)病的危險因素，如電離輻射，強電磁場，使用細胞毒類化療藥物，長期接觸有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染發(fā)劑等。問題是接觸這些危險因素的人群中僅一小部分發(fā)病，因此必定存在導(dǎo)致MDS的內(nèi)因。雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MDS患者中存在染色體異常、癌基因和抑癌基因異常、骨髓造血干、祖細胞體外培養(yǎng)生長異常，以及多種免疫功能異常。但上述異常是MDS的原因還是結(jié)果，意見不一，更多學(xué)者傾向于是MDS的疾病結(jié)果，其真正的病因及發(fā)病機制尚未確定。

本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細胞異常的程度，通常以貧血為最主要的臨床征象，患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀，本人或家人訴說面色蒼白。如血小板明顯減少，低于20×109/L時可有不同程度的出血，但較急性白血病少見，程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見。患者即使白細胞及中性粒細胞減少，但感染，尤其是嚴重的感染并不常見。此外，肝、脾、淋巴結(jié)大多無明顯腫大，即使腫大，程度也輕。雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn)，但當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段，則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示，如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向，或原有的出血明顯加重，包括內(nèi)臟出血，如咯血、嘔血、黑便、尿血，甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識不清直至昏迷。

根據(jù)以上的介紹，我相信各位讀者對骨髓增生異常綜合征的表現(xiàn)有了一定的了解，希望對您有所幫助。