白塞病在醫(yī)學(xué)上又會(huì)稱之為貝赫切特綜合征,是屬于全身性、慢性血管炎癥性類的一種疾病,主要常見的表現(xiàn)為患病者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)性的口腔潰瘍或是生殖器潰瘍等,有的還會(huì)出現(xiàn)眼炎或是皮膚損害,并且還會(huì)累及到周圍的血管、神經(jīng)系統(tǒng)和消化道等,患上白塞病要怎么治效果最好呢?
一、西醫(yī)
1、治療:急性發(fā)作時(shí),應(yīng)嚴(yán)格臥床休息,食用富有營養(yǎng)及易消化的食物,忌生冷食物及飲酒,若有血管閉塞或動(dòng)脈瘤,可考慮進(jìn)行血管重建術(shù)或其他外科手術(shù)處理,白塞病的治療需要內(nèi)科,眼科,口腔科等密切配合,不同病情又有其側(cè)重面,治療方案需高度個(gè)體化,常局部治療與全身藥物治療并用,中西醫(yī)結(jié)合治療常可提高臨床療效。
1.一般治療:急性活動(dòng)期,尤其是重要臟器受累時(shí),應(yīng)臥床休息,發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā),例如保持口腔內(nèi)清潔,避免進(jìn)食刺激性食物,及時(shí)控制口腔,咽部感染,可預(yù)防口腔病變發(fā)作,皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔,腸白塞病急性期腹瀉,腹痛及便血嚴(yán)重時(shí),應(yīng)禁食,給予胃腸外營養(yǎng),輸液甚或輸血等支持治療,有報(bào)道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預(yù)防血栓形成,可試用于本病。
2.藥物治療
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用于治療視網(wǎng)膜,中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變,,持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定,然后逐漸減量至小量維持,病情完全緩解半年后可考慮停藥,但眼損害應(yīng)考慮用藥2到3年以上,以免復(fù)發(fā),用藥期間,應(yīng)定期眼科就診檢查,副作用有繼發(fā)感染,長期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少,無精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果較苯丁酸氮芥差,可抑制口腔,眼部病變和關(guān)節(jié)炎,但停藥后容易復(fù)發(fā),可與其他免疫抑制劑聯(lián)用,應(yīng)用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5到15mg,口服或靜注用藥,用于治療神經(jīng)系統(tǒng),皮膚黏膜等病變,可長期小劑量服用,不良反應(yīng)有骨髓抑制,肝損害及消化道癥狀等,應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能等。
④環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎,眼炎時(shí),與潑尼松聯(lián)合使用,使用時(shí)囑患者大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發(fā)生,此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少等(見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥)。
(5)其他
①α干擾素:治療口腔損害,皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效,也可用于眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體(Infliximab):用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道,仍需臨床進(jìn)一步觀察。
③雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍,皮下結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)病,眼炎有肯定療效,對(duì)腸道癥狀療效較差。
④抗血小板藥物(阿斯匹林,潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶,鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病,但不宜驟然停藥,以免反跳。
⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史,PPD皮試強(qiáng)陽性(5Iu有水皰)時(shí),可試行抗結(jié)核治療(叁聯(lián))至少叁個(gè)月以上,并觀察療效。
4.手術(shù)治療
重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療,但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)百分五十,復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及塬發(fā)部位無關(guān),故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重,血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤,故一般不主張手術(shù)治療,采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥,眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除,手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少復(fù)發(fā)。
5.中西醫(yī)結(jié)合治療
(1)早期(急性發(fā)作期):此期可出現(xiàn)發(fā)熱,血沉增快或急性嚴(yán)重的多系統(tǒng)多部位局部損害等,西藥應(yīng)根據(jù)損害部位加強(qiáng)局部用藥,如有危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí),應(yīng)及時(shí)短期使用皮質(zhì)類固醇制劑,如潑尼松每天60到80mg,分次服用,病情控制后,及時(shí)調(diào)整劑量。
急性發(fā)作期中醫(yī)癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主,中藥治療以清熱利濕,解毒瀉火為主要治療法則,可用龍膽瀉肝湯,黃連解毒湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。
(2)中期:此期多為病情遷延不愈,多系統(tǒng)多部位局部損害呈反復(fù)性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn),病情一般不重,中醫(yī)癥狀以陰虛津虧,邪熱留戀為主,西藥治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況應(yīng)用免疫抑制劑,可選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A),甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補(bǔ)兼施,以益氣養(yǎng)陰,清熱除濕為主要法則,可選用六味地黃湯(丸),甘草瀉心湯為基本方進(jìn)行加減組方治療,此期病程一般較長,應(yīng)正確立法,守方穩(wěn)進(jìn),堅(jiān)持治療。
(3)晚期:由于病情遷延,晚期表現(xiàn)主要是不可逆的各系統(tǒng)損害,如局部潰瘍瘢痕,視力顯著減煺或失明,血管損害,血栓形成致心肺功能減低或嚴(yán)重并發(fā)癥等,中醫(yī)癥狀主要為肝腎陰虛,脾腎陽虛,虛實(shí)惡化等癥候,此期西藥治療應(yīng)充分個(gè)體化,竭力緩解病情,對(duì)血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林,雙嘧達(dá)莫,丹參片等作用緩和的抗凝藥物,慎用或避免使用肝素和華法林(華法令),內(nèi)科治療不能奏效者,應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。
中藥治療以滋補(bǔ)肝腎,溫陽健脾,活血化瘀,清熱解毒為法則,常用六味地黃湯(丸),參苓白術(shù)散合四物湯,赤小豆當(dāng)歸散,血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
2、預(yù)后
1.口腔潰瘍有自限性,多于2周左右愈合;反復(fù)發(fā)作性,每年至少發(fā)作3次以上;繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD,預(yù)后較好。
2.眼部損害占百分之五十到百分之八十,男性一般較易受累,癥狀嚴(yán)重,預(yù)后差,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎,球后視神經(jīng)炎,眼底出血或眼底動(dòng)靜脈炎,視神經(jīng)萎縮,玻璃體病變,可導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動(dòng)脈阻塞,動(dòng)脈瘤,出血等,若有實(shí)質(zhì)損害,多局限于病變動(dòng)脈的供血區(qū)。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的百分之二十,塬發(fā)性實(shí)質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD,預(yù)后差,繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD,預(yù)后較好。
5.消化道損害占百分之八到百分之二十,潰瘍單發(fā)或多發(fā),平均直徑為2.7cm,可并發(fā)穿孔或出血,大多數(shù)病人在切除后易復(fù)發(fā)。
6.肺部損害可因動(dòng)脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。
白塞氏病是一種慢性、復(fù)發(fā)性、全身性血管炎癥性疾病,屬于自身免疫性疾病類型。其病因復(fù)雜,可能與遺傳、環(huán)境、感染和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。治療以控制癥狀、預(yù)防復(fù)發(fā)為主,常用藥物包括免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素和生物制劑。 1、遺傳因素 白塞氏病與遺傳有一定關(guān)聯(lián),研究發(fā)現(xiàn)某些基因(如HLA-B51)可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。家族中有白塞氏病病史的人群需警惕,建議定期體檢,關(guān)注口腔潰瘍、皮膚病變等癥狀。 2、環(huán)境因素 環(huán)境中的感染源(如病毒、細(xì)菌)可能誘發(fā)白塞氏病。長期暴露于污染環(huán)境或頻繁感染的人群更易發(fā)病。日常生活中應(yīng)注重個(gè)人衛(wèi)生,避免接觸感染源,增強(qiáng)免疫力。 3、免疫系統(tǒng)異常 白塞氏病的核心機(jī)制是免疫系統(tǒng)失調(diào),導(dǎo)致血管炎癥?;颊唧w內(nèi)免疫細(xì)胞異常激活,攻擊自身組織。治療上需使用免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤)調(diào)節(jié)免疫反應(yīng),減輕炎癥。 4、癥狀與治療 白塞氏病的典型癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥和皮膚病變。治療方案需根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度制定: - 藥物治療:糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)用于急性期控制炎癥;免疫抑制劑(如環(huán)孢素)用于長期管理;生物制劑(如英夫利昔單抗)用于難治性病例。 - 局部治療:口腔潰瘍可使用含激素的漱口水或凝膠;皮膚病變可外用抗炎藥膏。 - 生活方式調(diào)整:避免辛辣食物,保持口腔清潔;適度運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì)。 白塞氏病雖無法根治,但通過規(guī)范治療和生活方式調(diào)整,可以有效控制癥狀,提高生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)定期復(fù)診,與醫(yī)生保持溝通,及時(shí)調(diào)整治療方案。
白塞氏病又稱為貝赫切特病,是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥和皮膚病變。其病因尚不明確,可能與遺傳、免疫系統(tǒng)異常、環(huán)境因素等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、局部護(hù)理和生活方式調(diào)整。 1、遺傳因素 白塞氏病可能與遺傳有關(guān),某些基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。研究發(fā)現(xiàn),HLA-B51基因與白塞氏病的發(fā)病密切相關(guān)。如果家族中有白塞氏病患者,其他成員患病的可能性會(huì)有所增加。 2、免疫系統(tǒng)異常 白塞氏病被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織,導(dǎo)致血管炎癥。免疫系統(tǒng)的過度活躍可能與感染、壓力或其他觸發(fā)因素有關(guān)。 3、環(huán)境因素 環(huán)境因素如病毒感染、細(xì)菌感染或某些化學(xué)物質(zhì)可能誘發(fā)白塞氏病。例如,鏈球菌感染被認(rèn)為可能與疾病的發(fā)生有關(guān)。長期暴露于某些環(huán)境毒素也可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 4、生理因素 激素水平的變化可能影響白塞氏病的發(fā)病。例如,女性患者在月經(jīng)周期中癥狀可能加重,提示激素波動(dòng)與疾病活動(dòng)性有關(guān)。 5、外傷 皮膚或黏膜的外傷可能誘發(fā)白塞氏病的癥狀,這種現(xiàn)象稱為“同形反應(yīng)”。例如,口腔或生殖器區(qū)域的輕微損傷可能導(dǎo)致潰瘍的形成。 6、病理因素 白塞氏病可能與其他慢性炎癥性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡)并存,提示其病理機(jī)制可能與全身性炎癥反應(yīng)有關(guān)。 治療方法 1、藥物治療 - 免疫抑制劑:如環(huán)孢素、硫唑嘌呤,用于控制免疫系統(tǒng)的過度反應(yīng)。 - 糖皮質(zhì)激素:如潑尼松,用于緩解急性炎癥。 - 生物制劑:如抗TNF-α藥物,用于難治性病例。 2、局部護(hù)理 - 口腔潰瘍:使用含漱液或局部涂抹藥物(如利多卡因凝膠)緩解疼痛。 - 皮膚病變:保持皮膚清潔,避免刺激,使用溫和的護(hù)膚品。 3、生活方式調(diào)整 - 飲食:避免辛辣、酸性食物,選擇富含維生素和礦物質(zhì)的食物(如綠葉蔬菜、水果)。 - 運(yùn)動(dòng):適度運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)免疫力,但避免過度勞累。 白塞氏病是一種需要長期管理的慢性疾病,患者應(yīng)定期就醫(yī),遵循醫(yī)生的治療方案,同時(shí)注意生活方式的調(diào)整,以控制癥狀并提高生活質(zhì)量。