【臨床表現(xiàn)】
1.皮膚表現(xiàn)早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。
皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。
(1)水腫期(edematousphase)：表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月(圖4，5)。
(2)硬化期(indurativephase)：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指、手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短。可出現(xiàn)潰瘍?？僧a(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴(kuò)展，亦可從胸背部開始，向周圍擴(kuò)展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰(圖6)。
(3)萎縮期(atrophicphase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化(圖7，8，9)。
以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現(xiàn)外，其他各型均可出現(xiàn)，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進(jìn)的皮膚病變過程。
皮膚受累的測(cè)量方法：
對(duì)受累皮膚的范圍和程度進(jìn)行定期檢測(cè)，將有助于確定疾病的分期和判斷皮膚病變的進(jìn)程。改良的Rodnan皮膚厚度積分法是一種簡化半定量皮膚評(píng)分法。具體方法是：檢查者分別捏起以下17個(gè)部位的皮膚：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。對(duì)每一個(gè)部位按評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)分：皮膚厚度正常為0分;皮膚輕度增厚為1分;皮膚明顯增厚為2分;皮膚極度增厚為3分。然后再將這17個(gè)部位的積分累加。此法比較準(zhǔn)確可靠，可用于臨床估測(cè)病情及進(jìn)行觀察研究。
(1)硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象，提示血管病變是硬皮病發(fā)病的基礎(chǔ)。當(dāng)病人遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)手足指(趾)皮膚毛細(xì)血管前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈分流的關(guān)閉引起皮膚蒼白、繼而發(fā)紺的變化。刺激結(jié)束(轉(zhuǎn)暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變?yōu)檎ｎ伾虺拾郀睢?/p>
(2)原發(fā)性雷諾現(xiàn)象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷諾現(xiàn)象分為兩類：原發(fā)性(特發(fā)性)雷諾現(xiàn)象，也叫雷諾病(Raynaudsdisease)和繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者則繼發(fā)于某些疾病或已知原因的血管痙攣。
對(duì)普通人群的調(diào)查顯示4％～15％的人有雷諾現(xiàn)象的表現(xiàn)，他們中多數(shù)人無血管結(jié)構(gòu)的改變或組織缺血性損害(原發(fā)性雷諾現(xiàn)象)。有雷諾現(xiàn)象的病人50％為原發(fā)性。典型的原發(fā)性雷諾現(xiàn)象開始于青少年，20～40歲多見，女性多于男性。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者在其他方面基本正常，癥狀出現(xiàn)在指(趾)，呈對(duì)稱分布。
對(duì)醫(yī)生而言，重要的問題是要確定雷諾現(xiàn)象是原發(fā)的還是硬皮病的首發(fā)癥狀，兩者的鑒別見表2。如有雷諾現(xiàn)象者不具有指凹陷、潰瘍、壞疽，甲皺毛細(xì)血管和血沉正常，抗核抗體陰性，則很少可能為硬皮病。如甲皺毛細(xì)血管袢增大和(或)減少和消失，提示患者有結(jié)締組織病如硬皮病。
(3)雷諾現(xiàn)象與硬皮?。河财げ〔∪?0％有明顯雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)是血管痙攣和指動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常的表現(xiàn)。與正常人比，硬皮病病人有營養(yǎng)不良，以及在低溫環(huán)境下經(jīng)溫度調(diào)節(jié)流向皮膚血流的反應(yīng)過度。同樣在環(huán)境轉(zhuǎn)暖時(shí)，解除血管收縮，恢復(fù)局部血流的反應(yīng)亦延遲(圖10，11)。
3.肌肉、關(guān)節(jié)及骨病變
(1)肌肉病變：硬皮病患者常表現(xiàn)明顯的肌痛、肌無力，這可以是硬皮病最早出現(xiàn)的非特異性癥狀。晚期還可出現(xiàn)肌肉萎縮。一方面是由于皮膚增厚變硬限制關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能，造成肌肉失用性萎縮。彌漫型硬皮病這種情況可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)，但手指、腕、肘關(guān)節(jié)較多見。另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關(guān)。還有的是繼發(fā)于藥物治療，如皮質(zhì)類固醇和青霉胺的使用。當(dāng)硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊時(shí)病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續(xù)增高。肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時(shí)限降低，無插入性應(yīng)激性和纖維顫動(dòng)。肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化(圖12，13)。
(2)關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎多發(fā)生在手指、腕、膝、踝等四肢關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛亦可以是硬皮病早期出現(xiàn)的非特異性癥狀。病人常有較明顯的關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，疼痛可從關(guān)節(jié)沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約29％的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。
(3)骨病變：X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端、指叢骨吸收造成指骨變細(xì)變短，軟組織鈣化。關(guān)節(jié)間隙變窄、骨侵蝕及關(guān)節(jié)強(qiáng)直較少見。
4.消化系統(tǒng)病變80％～90％的硬皮病患者可出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累。也可是硬皮病的首發(fā)癥狀。
(1)口咽部：開口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳頭消失，舌肌萎縮，舌不能伸出口外，牙周疾患導(dǎo)致患者咀嚼困難，牙齒脫落及營養(yǎng)不良。一般上咽部功能不受影響，除非紋狀的咽肌受累，出現(xiàn)肌炎或神經(jīng)肌肉病變。此時(shí)，食物經(jīng)口進(jìn)入食道將有咽下困難，患者吞咽液體食物時(shí)出現(xiàn)嗆咳，經(jīng)鼻反流，頭、肩前屈均可提示原發(fā)性肌病或神經(jīng)疾患(圖14，15)。
?
(2)食管：80％～90％患者有食管功能異常，常見癥狀是吞咽困難、食物反流及營養(yǎng)不良。吞咽困難常表現(xiàn)為患者吞咽固體食物后感覺食物在食管某一部位有粘住感，飲水后方可緩解。病人食管蠕動(dòng)減弱可出現(xiàn)飽脹感以及食物急性嵌塞。
由于病人遠(yuǎn)端食管的原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)減弱或消失，食管下段括約肌壓力下降，出現(xiàn)反流性食管炎。病人可有胸骨后燒灼痛、惡心，進(jìn)餐后或平臥時(shí)反流癥狀加重，在局限型及彌漫型皮膚病變性硬皮病均可出現(xiàn)食管反流及食管炎。
由于固體食物在胃內(nèi)滯留而延遲排空加重了食管反流并導(dǎo)致飽脹、惡心、嘔吐。為避免出現(xiàn)這些癥狀患者經(jīng)常減少進(jìn)食，導(dǎo)致體重下降，營養(yǎng)不良。
食管疾患的并發(fā)癥包括：食物誤吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽、聲嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有當(dāng)患者有食管蠕動(dòng)減弱、胃酸排空延遲時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)食管炎，此時(shí)可行鋇餐檢查、內(nèi)鏡檢查、食管測(cè)壓檢查以助確定病變的性質(zhì)和程度。鋇餐檢查可見食管蠕動(dòng)減弱或消失、食管擴(kuò)張，下1/3可見狹窄。內(nèi)鏡檢查顯示黏膜有不同程度糜爛和變薄，組織病理檢查顯示食管平滑肌萎縮，由纖維組織所代替，黏膜下層和黏膜固有層纖維化。食管測(cè)壓檢查可顯示食管收縮力減弱。
一般有食管病變者常伴有明顯的雷諾現(xiàn)象。
(3)胃：較少受累，但患者易有飽脹感，胃竇部血管擴(kuò)張可以是硬皮病患者胃腸道出血的原因之一。
(4)小腸：由于腸壁纖維化和平滑肌萎縮，導(dǎo)致小腸蠕動(dòng)異常。通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的輕度腹痛、腹瀉、體重減輕和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良和腹瀉是由于腸內(nèi)容物滯留，細(xì)菌過度繁殖而引起的吸收障礙所致。嚴(yán)重時(shí)患者可出現(xiàn)慢性假性梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。
在進(jìn)展性腸病變的患者偶見腸囊性積氣，此時(shí)腸內(nèi)氣體可脹入腸壁，偶可脹入腹腔,表現(xiàn)很像腸管破裂。
(5)結(jié)腸：結(jié)腸各段均可受累。硬皮病患者結(jié)腸張力下降，少有腹瀉，常見便秘、下腹脹及便嵌塞。由于硬皮病患者腸壁肌萎縮，其特有的無癥狀性廣口憩室常發(fā)生在橫結(jié)腸和降結(jié)腸部位，若肛門括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。
(6)肝臟：肝臟病變并不常見，但原發(fā)性膽汁性肝硬化的出現(xiàn)往往都與CREST綜合征有關(guān)。
總之，引起硬皮病消化系統(tǒng)病變的主要原因是神經(jīng)支配的改變、平滑肌的萎縮和黏膜下層的纖維化。硬皮病腸道的最早損害是神經(jīng)支配的缺陷。這種缺陷類似于繼發(fā)于微血管病的神經(jīng)組織缺血性損害。晚期胃腸道平滑肌萎縮和黏膜下層及肌層的纖維化成為主要的病理變化。這種神經(jīng)缺陷和纖維化共同導(dǎo)致消化道不可逆性功能障礙。
5.肺病變硬皮病患者肺受累很常見，與心臟受累常相伴出現(xiàn)，是患者的主要死因。最早的癥狀是活動(dòng)后氣短;后期表現(xiàn)為無痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病變所引起，而是與骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有關(guān)。硬皮病患者同時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變，但以一種病理改變?yōu)橹?，肺間質(zhì)纖維化在抗Sc1-70抗體陽性的彌漫型硬皮病患者表現(xiàn)比較明顯，且較嚴(yán)重，而肺血管病變及肺動(dòng)脈高壓是CREST綜合征患者的主要肺部表現(xiàn)。硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導(dǎo)致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭等。
用特異和敏感的方法檢測(cè)約80％的患者有肺功能異常。絕大部分肺病變并沒有明顯的臨床癥狀，直到肺纖維化加重，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)才表現(xiàn)出癥狀。此時(shí)肺功能檢測(cè)顯示限制性通氣障礙，可有肺容積減小[如，用力肺活量(FVC)減少]或一氧化碳彌散量下降，后者可反映氣體交換功能受損，由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低于預(yù)定值的40％，或有一氧化碳彌散量快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預(yù)后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺間質(zhì)纖維化可經(jīng)CT和(或)支氣管肺泡灌洗法來檢測(cè)。X線胸片檢查相對(duì)不敏感，但如有異?？娠@示：雙側(cè)肺間質(zhì)紋理增強(qiáng)，肺實(shí)質(zhì)下葉有網(wǎng)狀一結(jié)節(jié)狀改變。當(dāng)存在活動(dòng)性肺泡炎，經(jīng)高分辨CT檢查，可有“毛玻璃”樣改變。支氣管肺泡灌洗液檢查顯示細(xì)胞增多?；颊呖杀憩F(xiàn)為明顯的呼吸困難和一氧化碳彌散量降低肺動(dòng)脈血管病變出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓是硬皮病控制中最棘手的問題，在出現(xiàn)嚴(yán)重的不可逆的肺動(dòng)脈高壓前，臨床常很難發(fā)現(xiàn)。利用二維超聲心動(dòng)圖進(jìn)行非創(chuàng)性檢測(cè)有助于早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的存在。
6.心臟病變可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎，各種心臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。
硬皮病心臟受累的主要癥狀包括活動(dòng)后氣短、心悸、胸部不適以及心包炎、充血性心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓和心律失常所引起的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，心臟表現(xiàn)的出現(xiàn)與抗Scl-70抗體或抗RNA多聚酶抗體的存在有關(guān)。
硬皮病病人可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病，引起右心衰竭。無肺纖維化表現(xiàn)的單純性肺動(dòng)脈高壓癥不多見，幾乎僅見于CREST綜合征。
用各種檢查方法可以估測(cè)心臟情況，但需要注意很多心臟癥狀是由硬皮病的肺部病變所引起，因此需注意心室舒張功能及肺動(dòng)脈高壓是否存在。活動(dòng)后呼吸困難多繼發(fā)于硬皮病的肺損害。心悸、胸痛或暈厥可由心律失?；蛐陌膊∷?。超聲心動(dòng)圖或心電監(jiān)護(hù)對(duì)診斷很有幫助。有心絞痛者可行血管造影檢查以確定有否冠狀動(dòng)脈硬化。心電圖檢查可顯示心臟傳導(dǎo)異常及心律失常，若結(jié)合24h心電監(jiān)護(hù)檢查則更有價(jià)值。最常見的心律失常是室性期前收縮(期前收縮)。房性期前收縮(期前收縮)、室上性心動(dòng)過速、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)異常并不多見。彌漫型硬皮病晚期可出現(xiàn)左心室射血分?jǐn)?shù)下降，在病人運(yùn)動(dòng)后用放射性核素掃描檢查，40％～50％的病人可有異常，15％的病人休息時(shí)亦表現(xiàn)異常。超聲心動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)病人左、右心室功能均有異常，特別是左心室舒張功能異常比較常見。原因不明的運(yùn)動(dòng)后氣短可能就是舒張功能異常的早期表現(xiàn)。
尸檢發(fā)現(xiàn)，30％～70％的硬皮病病人有纖維蛋白或纖維粘連性心包炎。30％～40％的病人有小量或大量心包積液。
7.腎臟病變75％的病人可出現(xiàn)腎臟受累，臨床主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿和氮質(zhì)血癥。硬皮病病人最嚴(yán)重的腎臟受損表現(xiàn)是迅速出現(xiàn)的高血壓和(或)快速進(jìn)展的腎功能衰竭，即硬皮病腎臟危象(scleroderma?renalcrisis，SRC)。
(1)高血壓：在硬皮病病程中有25％的病人出現(xiàn)高血壓，這是腎臟受累的表現(xiàn)之一。高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。
(2)蛋白尿：病人常有間歇性蛋白尿和(或)顯微鏡下血尿。少數(shù)病人表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征，有時(shí)蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn)，這類病人預(yù)后差。
(3)氮質(zhì)血癥：1/4以上病人可出現(xiàn)血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出現(xiàn)急性腎功能衰竭時(shí)，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更為明顯，提示腎血流量不足。如同時(shí)伴有惡性高血壓，病人可表現(xiàn)為少尿性腎衰。硬皮病病人腎功能衰竭并非完全不可逆，經(jīng)透析及適當(dāng)?shù)乃幬镏委熀?，部分病人腎功能可以恢復(fù)。導(dǎo)致腎功能衰竭的常見誘因?yàn)樾乃?、感染、脫水、手術(shù)等應(yīng)激情況。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。
(4)硬皮病腎臟危象：10％的硬皮病病人可出現(xiàn)腎臟危象，其中80％的腎臟危象出現(xiàn)在發(fā)病的頭4年內(nèi)。一般發(fā)生在冬季。有腎臟危象的病人可有突發(fā)的典型的惡性高血壓，表現(xiàn)為頭痛、視力下降、抽搐、癲癇發(fā)作、意識(shí)模糊甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)改變，以及充血性心力衰竭和快速進(jìn)行性腎功能衰竭。病人常以舒張壓增高為主，可出現(xiàn)高血壓腦病。伴有視盤水腫、眼底出血和滲出，血漿腎素活性增高。病人亦可出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血和血小板減少，此種情況多見于血壓正常的腎臟危象病人。出現(xiàn)腎臟危象者常在幾周內(nèi)迅速演變?yōu)?a target="_blank">少尿性腎衰。據(jù)報(bào)道其發(fā)生率為10％～40％，其中大部分病人從出現(xiàn)惡性高血壓到死亡僅不到3個(gè)月時(shí)間。而局限型硬皮病伴抗著絲點(diǎn)抗體陽性者多不發(fā)生腎臟危象。
硬皮病病人出現(xiàn)腎臟危象的危險(xiǎn)因素包括：彌漫性皮膚病變、新出現(xiàn)的不明原因的貧血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗體。有人提出大劑量糖皮質(zhì)激素的使用及小劑量環(huán)孢霉素A的應(yīng)用可促進(jìn)腎臟危象的出現(xiàn)。而非惡性高血壓、尿檢查異常、血漿腎素水平增高、抗著絲點(diǎn)抗體及抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體陽性并非硬皮病腎臟危象的預(yù)測(cè)指標(biāo)。
8.其他臨床表現(xiàn)
(1)抑郁：50％的硬皮病病人有抑郁表現(xiàn)。其表現(xiàn)的程度與病人的性格特點(diǎn)及所受到的關(guān)心照顧情況有關(guān)，而與病情無關(guān)。
(2)性功能減退：在硬皮病病人比較常見。特別是在男性病人通常繼發(fā)于神經(jīng)血管病變。
(3)眼干、口干：這是硬皮病病人常有的表現(xiàn)。小唾液腺活檢顯示有纖維化改變，而不伴有舍格倫綜合征所特有的淋巴細(xì)胞浸潤，在絕大多數(shù)病人也沒有檢出抗SSA(Ro)抗體及抗SSB(La)抗體。說明硬皮病病人的黏膜干燥在發(fā)生機(jī)制上與舍格倫綜合征不同。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)病變：硬皮病無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)。但可累及周圍神經(jīng)，如出現(xiàn)三叉神經(jīng)病、腕管綜合征等。神經(jīng)功能異常往往繼發(fā)于微血管病變。如雷諾現(xiàn)象就與增加了腎上腺素能神經(jīng)反應(yīng)性有關(guān)。胃腸道表現(xiàn)亦與膽堿能神經(jīng)功能受損有關(guān)。表明硬皮病病人有自主神經(jīng)功能失調(diào)。
(5)甲狀腺功能低下：25％的病人有甲狀腺功能減退，這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關(guān)。病人血清中可有抗甲狀腺抗體，病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤。
(6)妊娠：硬皮病病人常有月經(jīng)不正常，因此受孕率低于正常。出現(xiàn)自發(fā)性流產(chǎn)、早產(chǎn)及低體重兒的比率均高于正常人群。但這并不意味著硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不會(huì)加重系統(tǒng)性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心臟癥狀。
9.硬皮病和惡性腫瘤硬皮病病人發(fā)生惡性腫瘤是同年齡組普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體陽性的病人癌癥發(fā)生率增高。病人可在有肺纖維化病變的基礎(chǔ)上并發(fā)肺癌，亦有并發(fā)乳腺癌的報(bào)道。
10.CREST綜合征這是系統(tǒng)性硬化病的一種特殊癥狀亞型，主要表現(xiàn)為皮下鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管蠕動(dòng)異常、指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮下鈣質(zhì)沉積可見于40％的病人，比較有特征性的沉積位置是雙手，特別是手指，還有骨性突起部位，如肘的鷹嘴區(qū)，以及關(guān)節(jié)周圍組織，如腱鞘和滑囊等，實(shí)際上任何部位均可出現(xiàn)。沉積的鈣形成不規(guī)則形、無壓痛的硬塊，直徑從幾毫米到幾厘米不等。上覆的皮膚可正常、可發(fā)炎或形成潰瘍，自破潰處的皮膚排出似白堊樣物，破潰的皮膚容易感染。本綜合征病人均有明顯的雷諾現(xiàn)象，出現(xiàn)率達(dá)100％。病人食管蠕動(dòng)功能減弱，可出現(xiàn)與系統(tǒng)性硬化病食管受累相同的臨床癥狀。指(趾)硬化，從遠(yuǎn)端開始逐漸向近端擴(kuò)展，局部皮膚增厚，形成臘腸樣改變，有時(shí)伴有指(趾)遠(yuǎn)端骨質(zhì)吸收。皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。但此類患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變及肺動(dòng)脈高壓，亦可并發(fā)原發(fā)性膽汁性肝硬化(圖16，17)。
?
?
【診斷】
1.硬皮病最常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象、疲勞和骨骼肌痛。這些癥狀可持續(xù)數(shù)月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結(jié)締組織病”(UCTD)。但如這類病人伴有以下特點(diǎn)則對(duì)硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)于年齡較大的病人、雷諾現(xiàn)象較嚴(yán)重、甲皺毛細(xì)血管檢查異常，硬皮病相關(guān)抗核抗體陽性(如抗拓?fù)洚悩?gòu)酶或抗著絲點(diǎn)抗體)。通常提示硬皮病診斷的第一個(gè)線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始。系統(tǒng)性硬化病的診斷主要依據(jù)硬皮、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟受累及特異性抗核抗體的出現(xiàn)。
目前采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1980年制定的硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)，見表3。該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為91％，特異性為99％。凡具備以下1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者可以診斷為系統(tǒng)性硬化病。
?
主要標(biāo)準(zhǔn)：近端硬皮如手指、掌指或跖趾關(guān)節(jié)近端皮膚的對(duì)稱性增厚、繃緊和硬化。
這類變化可累及四肢、面部、頸部和軀干(胸部和腹部)。
次要標(biāo)準(zhǔn)：
(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變薄：缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。
(3)雙肺基底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀、線形或結(jié)節(jié)狀密度增高影，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。
2.CREST綜合征具有5大特征性表現(xiàn)：皮下鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管蠕動(dòng)異常、指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。具備其中3條或3條以上的特征性表現(xiàn)，再加上抗著絲點(diǎn)抗體陽性?？梢源_定診斷。
祛疤親身體驗(yàn)兩次激光祛疤，疤痕真的掉了。祛疤啦祛疤啦~~~做了冷凍祛疤，疤是沒了，但痕還在啊~
風(fēng)濕熱引起的濕疹樣皮疹，通常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫脹、心慌氣短和皮膚蒼白等全身癥狀。這些癥狀主要是由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后，免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)引起的炎癥反應(yīng)所導(dǎo)致。早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療對(duì)于緩解病情、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥至關(guān)重要。 1. 皮疹 風(fēng)濕熱導(dǎo)致的皮疹往往是免疫系統(tǒng)攻擊正常皮膚組織的結(jié)果。在感染刺激下，免疫復(fù)合物沉積在皮膚黏膜，引發(fā)炎癥和水腫。這種濕疹樣皮疹通常會(huì)出現(xiàn)瘙癢或輕度疼痛，分布部位較為廣泛，手足等末端區(qū)域較為常見。皮疹形態(tài)各異，有時(shí)可能表現(xiàn)為紅斑、丘疹或水皰。針對(duì)皮疹，患者需要避免抓撓，保持皮膚清潔干燥，并在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗炎藥膏或抗組胺藥物進(jìn)行緩解。 2. 發(fā)熱 風(fēng)濕熱患者常會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性的低至中度發(fā)熱，這與機(jī)體免疫系統(tǒng)的過度反應(yīng)密切相關(guān)。免疫細(xì)胞釋放內(nèi)源性致熱源，導(dǎo)致體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)生變化。發(fā)熱通常伴隨出汗、乏力等不適感。退熱治療可采用非甾體抗炎藥，如阿司匹林，既能緩解發(fā)熱癥狀，也有助于抑制炎癥反應(yīng)?；颊咝瓒嗪葴厮?，補(bǔ)充水分，幫助體溫恢復(fù)正常。 3. 關(guān)節(jié)腫脹 風(fēng)濕熱引起的關(guān)節(jié)腫脹主要源于免疫細(xì)胞對(duì)關(guān)節(jié)滑膜的攻擊，導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔積液和滑膜炎癥。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)最容易受累，表現(xiàn)為局部紅、腫、熱、痛，活動(dòng)時(shí)不適感加重。針對(duì)關(guān)節(jié)癥狀，醫(yī)生可能會(huì)建議口服非甾體抗炎藥來減輕炎癥，嚴(yán)重時(shí)可使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤?；颊邞?yīng)注意避免劇烈活動(dòng)，適當(dāng)休息，配合物理治療促進(jìn)關(guān)節(jié)恢復(fù)。 4. 心慌氣短 風(fēng)濕熱如果累及心臟瓣膜，會(huì)導(dǎo)致瓣膜狹窄或關(guān)閉不全，影響心臟的正常泵血功能，增加心臟負(fù)擔(dān)。這會(huì)引起心慌、胸悶、活動(dòng)后呼吸困難等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)甚至出現(xiàn)端坐呼吸或心力衰竭。心臟受累是風(fēng)濕熱最為嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，需要心臟彩超等檢查評(píng)估病情。治療上，醫(yī)生通常會(huì)使用抗炎藥和心臟保護(hù)藥物。患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，避免過度勞累，限制鈉鹽攝入以減輕心臟負(fù)擔(dān)。 5. 皮膚蒼白 風(fēng)濕熱容易引發(fā)貧血，貧血使紅細(xì)胞攜氧能力下降，血液供氧不足導(dǎo)致皮膚蒼白，尤其在指甲床、口唇周圍更為明顯。針對(duì)貧血問題，患者需補(bǔ)充含鐵豐富的食物，如瘦肉、動(dòng)物肝臟、菠菜等，同時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下服用鐵劑，確保血紅蛋白水平逐漸恢復(fù)正常。 治療與日常護(hù)理建議 風(fēng)濕熱的治療以控制感染和免疫反應(yīng)為主。常見藥物包括： 日常護(hù)理中，患者應(yīng)注意充足休息，避免接觸過敏原，保持皮膚清潔衛(wèi)生，飲食上多攝入富含維生素和蛋白質(zhì)的食物，增強(qiáng)免疫力。同時(shí)，定期就醫(yī)復(fù)查，監(jiān)測(cè)心臟和關(guān)節(jié)功能，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。 風(fēng)濕熱雖復(fù)雜，但早期診斷與規(guī)范治療可以有效控制病情，減少器官損傷的風(fēng)險(xiǎn)。保持健康的生活方式，增強(qiáng)抵抗力，才能遠(yuǎn)離風(fēng)濕熱帶來的困擾。
十歲孩子若患有佝僂病，常見癥狀包括生長遲緩、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷和下肢畸形等。這些表現(xiàn)主要是由于體內(nèi)維生素D缺乏，導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂，引起骨骼發(fā)育異常。如果孩子出現(xiàn)這些癥狀，家長應(yīng)及時(shí)帶其就醫(yī)，通過檢測(cè)明確病情，并采取科學(xué)的治療方法。 1. 生長遲緩 維生素D缺乏會(huì)影響鈣磷平衡，阻礙骨骼正常生長，導(dǎo)致孩子的身高發(fā)育緩慢。十歲小孩的身高如果明顯低于同齡人，甚至伴有體重減輕，家長就需要警惕。這種癥狀不僅影響孩子的體態(tài)，還會(huì)對(duì)日后的骨骼健康造成長久影響。 建議： 定期監(jiān)測(cè)孩子的身高和體重增長情況，補(bǔ)充營養(yǎng)，特別是富含維生素D和鈣的食物，例如牛奶、雞蛋和魚類。 2. 顱骨軟化 顱骨軟化是佝僂病特有的表現(xiàn)之一，主要表現(xiàn)為顱骨變薄、前囟門閉合延遲。輕微外力按壓頭部時(shí)，患兒的頭骨可能有凹陷感，有些孩子的頭顱形態(tài)也會(huì)出現(xiàn)異常，比如局部膨起或扁平。 建議： 帶孩子進(jìn)行頭顱檢查，特別是前囟門閉合情況的評(píng)估。日常中，注意避免外力撞擊孩子頭部，保護(hù)頭顱安全。 3. 肋骨串珠 肋骨串珠指的是肋骨與肋軟骨交界處因鈣化不足而出現(xiàn)的隆起，形狀類似一串珠子。家長在給孩子洗澡或觸摸時(shí)，可以感覺到孩子兩側(cè)肋骨下方有圓形突起，這是佝僂病的典型癥狀之一。 建議： 及早進(jìn)行血液鈣、磷和維生素D水平檢測(cè)，并在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)補(bǔ)充維生素D，幫助肋骨鈣化恢復(fù)正常形態(tài)。 4. 胸骨凹陷 患佝僂病的孩子，因骨骼支撐力不足，可能出現(xiàn)胸骨凹陷。輕度時(shí)影響不大，但若凹陷嚴(yán)重，可能會(huì)壓迫心肺，導(dǎo)致孩子呼吸困難或活動(dòng)后心悸、疲勞。 建議： 如果孩子胸廓畸形明顯，應(yīng)及時(shí)到骨科或兒科就診，進(jìn)行影像學(xué)檢查評(píng)估，必要時(shí)進(jìn)行矯正治療。 5. 下肢畸形 下肢畸形是佝僂病較為常見的表現(xiàn)之一，主要表現(xiàn)為O型腿或X型腿。這是因?yàn)榫S生素D缺乏導(dǎo)致骨骼礦化不足，孩子行走和負(fù)重時(shí)，腿部骨骼變形加重。 建議： 日常生活中，注意孩子行走姿勢(shì)的矯正，適量補(bǔ)充維生素D與鈣劑，嚴(yán)重時(shí)需接受矯形治療或物理康復(fù)訓(xùn)練。 如何預(yù)防與改善？ 針對(duì)佝僂病的治療，醫(yī)生通常會(huì)推薦補(bǔ)充維生素D和鈣劑，比如維生素D滴劑和鈣片。家長在日常生活中也可以做到以下幾點(diǎn)： 如果十歲孩子出現(xiàn)上述癥狀，務(wù)必及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行血鈣、磷以及維生素D水平的檢測(cè)。通過科學(xué)的治療和日常護(hù)理，佝僂病的癥狀是可以得到改善的。關(guān)注孩子骨骼健康，從營養(yǎng)和生活習(xí)慣入手，讓孩子健康成長。
佝僂病是由于維生素D缺乏導(dǎo)致體內(nèi)鈣、磷代謝紊亂，引發(fā)骨骼發(fā)育異常?；純撼１憩F(xiàn)出生長遲緩、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷和下肢畸形等癥狀。這些癥狀一旦出現(xiàn)，家長需及時(shí)帶孩子就醫(yī)，明確診斷并進(jìn)行干預(yù)。 1. 生長遲緩 佝僂病導(dǎo)致骨骼發(fā)育受阻，直接影響兒童的身高和體重。正常情況下，兒童生長發(fā)育會(huì)遵循一定規(guī)律，但佝僂病患兒的身高明顯低于同齡正常水平，體重也可能隨之減輕。出現(xiàn)這種情況，家長需警惕孩子的維生素D攝入不足。 2. 顱骨軟化 顱骨軟化是佝僂病早期的重要表現(xiàn)之一，主要因顱骨鈣化不足所致。患兒頭頂部容易觸摸到柔軟區(qū)域，形似“乒乓球”，受輕微按壓即會(huì)變形。隨著病情進(jìn)展，頭顱可能出現(xiàn)“方顱”或“前額突出”等畸形，嚴(yán)重影響孩子的頭部發(fā)育。 3. 肋骨串珠 肋骨串珠是佝僂病常見的癥狀之一，表現(xiàn)為肋骨前端逐漸形成凸起的節(jié)，排列成串，類似“珠串”。這種情況是由于肋軟骨鈣化不足導(dǎo)致，常出現(xiàn)在胸廓兩側(cè)，隨著病程加重，這些突起會(huì)逐漸增多，觸摸時(shí)可清晰感知。 4. 胸骨凹陷 胸廓發(fā)育異常時(shí)，胸骨向內(nèi)凹陷，形成“漏斗胸”的表現(xiàn)。這一癥狀在患兒吸氣時(shí)更為明顯，部分孩子還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難或心肺壓迫等問題。這種畸形不僅影響外觀，還可能影響到呼吸系統(tǒng)和心臟的正常功能。 5. 下肢畸形 由于骨骼發(fā)育異常，佝僂病患兒常表現(xiàn)為下肢畸形，例如膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻（O型腿）或外翻（X型腿）。這些畸形主要發(fā)生在股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，孩子走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，久而久之可能影響活動(dòng)能力和生活質(zhì)量。 如何診斷與治療？ 家長若發(fā)現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)及時(shí)帶孩子進(jìn)行詳細(xì)檢查。診斷佝僂病時(shí)，常通過血液生化檢查，評(píng)估鈣、磷和堿性磷酸酶水平。必要時(shí)，還需進(jìn)行X線檢查，進(jìn)一步觀察骨骼病變程度。 治療方面： 1、補(bǔ)充維生素D和鈣劑是關(guān)鍵措施，重癥患兒需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用維生素D制劑（如骨化醇）。 2、日常生活中，確保孩子均衡飲食，增加富含鈣、磷和維生素D的食物，例如奶類、蛋黃、魚肝油等。 3、保證孩子適度日曬，促進(jìn)皮膚合成維生素D，幫助鈣質(zhì)吸收。 佝僂病若能早發(fā)現(xiàn)、早治療，癥狀可以得到有效改善，骨骼畸形的風(fēng)險(xiǎn)也能降低。家長平時(shí)應(yīng)多留意孩子的發(fā)育狀況，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，幫助孩子健康成長。
佝僂病是一種由于維生素D缺乏引起的疾病，常見于嬰幼兒，主要影響骨骼發(fā)育，導(dǎo)致一系列癥狀。常見表現(xiàn)包括生長遲緩、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷以及下肢畸形。早期識(shí)別癥狀，及時(shí)就醫(yī)診斷，通過血液檢查和X線檢查明確病因，能夠有效改善病情。 1、生長遲緩 生長遲緩是佝僂病患兒最常見的表現(xiàn)之一。由于維生素D缺乏，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，骨骼無法正常礦化，影響生長發(fā)育?；純旱纳砀咄ǔ５陀谕g兒童的平均水平，體重也可能偏低。家長可通過兒童生長發(fā)育曲線圖對(duì)比觀察孩子的身高體重是否正常。如發(fā)現(xiàn)明顯落后，應(yīng)盡早帶孩子就醫(yī)。 2、顱骨軟化 在6個(gè)月以下的嬰兒中，顱骨軟化是典型癥狀之一。這是由于顱骨發(fā)育不完全，骨板變薄而導(dǎo)致的觸感柔軟現(xiàn)象。家長在觸摸寶寶頭部時(shí)，可能會(huì)感覺到前囟門區(qū)域過于柔軟，甚至伴有輕微壓痛。在嚴(yán)重情況下，頭圍測(cè)量可能顯示偏小。長期的維生素D缺乏可進(jìn)一步影響頭顱形狀，需早期干預(yù)。 3、肋骨串珠 肋骨串珠指肋骨與軟骨交界處過度增生，形成類似“珠串”的隆起，常分布在腋下兩側(cè)。家長可以在孩子的胸廓兩側(cè)觸摸到這些節(jié)。這是骨骼發(fā)育異常的表現(xiàn)之一，提示維生素D缺乏時(shí)間較長。 4、胸骨凹陷 胸骨凹陷是佝僂病引發(fā)的胸廓發(fā)育異常表現(xiàn)?；純盒毓窍騼?nèi)凹陷，劍突部位則可能突出，部分孩子會(huì)出現(xiàn)輕微呼吸困難。這種異常常與胎兒期發(fā)育問題或肌肉張力失衡有關(guān)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行綜合治療。 5、下肢畸形 隨著孩子逐漸開始站立和行走，佝僂病可能導(dǎo)致下肢畸形，常表現(xiàn)為“O型腿”或“X型腿”。股骨發(fā)育不良引起下肢關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，嚴(yán)重者甚至可能出現(xiàn)跛行、髖關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。若未及時(shí)治療，可能影響正常行走和生活質(zhì)量。 如何進(jìn)行診斷和治療？ 診斷佝僂病通常需要進(jìn)行血液檢查，測(cè)定鈣、磷和堿性磷酸酶水平，以及X線檢查骨骼發(fā)育情況。治療主要以補(bǔ)充維生素D和鈣為核心，醫(yī)生可能會(huì)建議使用維生素D滴劑或鈣劑。對(duì)于重癥患兒，需嚴(yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行藥物治療。 生活中如何預(yù)防？ 關(guān)注孩子的生長發(fā)育，定期進(jìn)行健康體檢，能夠早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，避免佝僂病對(duì)孩子成長造成更大影響。
缺乏維生素D的孩子可能會(huì)出現(xiàn)生長遲緩、骨骼畸形等問題。常見表現(xiàn)包括身高增長受限、顱骨軟化、肋骨異常（肋骨串珠）、雞胸以及下肢畸形。家長需要關(guān)注這些癥狀，及早就醫(yī)，通過檢測(cè)維生素D水平并合理補(bǔ)充，幫助孩子健康成長。 1、生長遲緩 維生素D是幫助身體吸收鈣和磷的關(guān)鍵營養(yǎng)素。如果孩子缺乏維生素D，骨骼發(fā)育可能會(huì)受到阻礙，導(dǎo)致生長遲緩。這種情況的表現(xiàn)是孩子身高低于同齡孩子的標(biāo)準(zhǔn)范圍。如果長期未補(bǔ)充維生素D，骨骼礦化不足，會(huì)使骨密度下降，進(jìn)一步影響身體發(fā)育。 2、顱骨畸形 維生素D不足時(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高，骨質(zhì)軟化，可能導(dǎo)致顱骨出現(xiàn)畸形。例如，前囟門早閉、后囟門延遲閉合等異常現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)甚至影響大腦發(fā)育，出現(xiàn)腦積水等風(fēng)險(xiǎn)。家長在撫摸孩子頭部時(shí)，若發(fā)現(xiàn)顱骨軟化或者頭型異常，建議盡快咨詢醫(yī)生。 3、肋骨串珠 鈣質(zhì)代謝紊亂會(huì)影響骨骼正常鈣化，尤其是肋骨的發(fā)育。孩子的肋骨末端在缺鈣狀態(tài)下可能會(huì)增大，形成串珠樣的結(jié)節(jié)，這一現(xiàn)象被稱為“肋骨串珠”。通?？梢栽诤⒆拥囊赶聝蓚?cè)明顯觸摸到節(jié)，這是佝僂病的一大特征。 4、雞胸 雞胸是指胸骨前突，導(dǎo)致胸前壁呈楔狀凸起。這是由于維生素D缺乏引起鈣磷代謝紊亂，使胸廓骨骼發(fā)育異常，軟骨過度生長所致。雞胸嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)影響肺部擴(kuò)張，導(dǎo)致孩子出現(xiàn)輕微的呼吸困難或疲乏無力。 5、下肢畸形 維生素D缺乏還會(huì)影響四肢骨骼的發(fā)育，常見的表現(xiàn)包括O型腿和X型腿。O型腿是指雙腿在站立時(shí)無法并攏，形成弧形；而X型腿則表現(xiàn)為膝蓋靠攏但腳踝分開。這些畸形主要發(fā)生在學(xué)齡前兒童，若不及時(shí)糾正，可能影響孩子的運(yùn)動(dòng)功能。 應(yīng)對(duì)建議 孩子的健康成長離不開維生素D的支持，家長要留意孩子的骨骼發(fā)育變化。一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀，盡早就醫(yī)評(píng)估，以便采取科學(xué)有效的措施，幫助孩子遠(yuǎn)離維生素D缺乏的困擾。
八歲孩子出現(xiàn)佝僂病的早期癥狀，主要表現(xiàn)為夜間煩躁、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷和生長遲緩等，這些癥狀往往與體內(nèi)維生素D和鈣的缺乏密切相關(guān)。及時(shí)發(fā)現(xiàn)癥狀并采取適當(dāng)?shù)臋z查和治療，對(duì)孩子的骨骼健康至關(guān)重要。 1、夜間煩躁 孩子在夜間頻繁哭鬧、睡不安穩(wěn)、輾轉(zhuǎn)反側(cè)，是佝僂病常見的早期表現(xiàn)之一。由于維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，神經(jīng)肌肉興奮性增加，容易讓孩子在夜間感到不適，影響正常睡眠。 2、顱骨軟化 早期佝僂病患兒頭部觸感異常柔軟，尤其是在頭顱頂部或后枕部。這是因?yàn)殁}質(zhì)不足導(dǎo)致顱骨未能正常骨化，按壓時(shí)甚至可能出現(xiàn)凹陷。顱骨軟化是家長在日常護(hù)理時(shí)容易察覺到的一個(gè)明顯癥狀。 3、肋骨串珠 肋骨串珠表現(xiàn)為肋骨前端出現(xiàn)對(duì)稱的節(jié)，類似一串串珠子，常見于第7到第9肋骨之間。這種現(xiàn)象主要是因?yàn)殁}質(zhì)吸收不足，骨骼發(fā)育異常導(dǎo)致的骨端增生。肋骨串珠在佝僂病早期較為常見，家長可以在孩子的胸廓觸摸到這些明顯的隆起。 4、胸骨凹陷 胸骨凹陷也稱雞胸，是由于胸部骨骼發(fā)育不良或畸形引起的。在佝僂病早期，孩子可能出現(xiàn)輕微的胸廓變形，隨著病情進(jìn)展，可能會(huì)影響胸腔內(nèi)器官功能，嚴(yán)重時(shí)甚至影響呼吸。 5、生長遲緩 孩子的生長速度減慢、身高和體重明顯低于同齡兒童，可能是佝僂病的早期信號(hào)之一。長期的維生素D缺乏會(huì)影響骨骼和機(jī)體發(fā)育，導(dǎo)致生長遲緩，家長應(yīng)特別注意孩子的生長指標(biāo)。 如何檢測(cè)與改善 當(dāng)懷疑孩子患有佝僂病時(shí)，可以通過血液檢測(cè)鈣、磷及堿性磷酸酶水平，了解礦物質(zhì)代謝情況。同時(shí)，X線檢查能夠幫助觀察骨骼變化，確診病情。 在治療方面，補(bǔ)充維生素D和鈣劑是關(guān)鍵。適當(dāng)?shù)膽敉饣顒?dòng)增加日曬，可以幫助體內(nèi)合成維生素D，促進(jìn)鈣的吸收。日常飲食中應(yīng)增加富含維生素D的食物，比如魚肝油、三文魚、蛋黃和蘑菇等，滿足孩子的營養(yǎng)需求。 家長平時(shí)要注意觀察孩子的身體表現(xiàn)，早發(fā)現(xiàn)、早治療，避免病情進(jìn)展影響骨骼正常發(fā)育。佝僂病雖然常見，但通過科學(xué)的預(yù)防和治療，孩子的健康是可以恢復(fù)的。
兒童如果缺乏維生素D，可能會(huì)表現(xiàn)出多種骨骼發(fā)育異常的癥狀，包括生長遲緩、顱骨畸形、肋骨串珠、雞胸、下肢畸形等。這主要是因?yàn)榫S生素D對(duì)于鈣、磷的吸收與代謝至關(guān)重要，一旦缺乏會(huì)直接影響骨骼健康。出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)，建議盡早就醫(yī)，通過血液檢測(cè)評(píng)估維生素D水平，并采取適當(dāng)?shù)闹委熀皖A(yù)防措施。 1. 生長遲緩 維生素D缺乏會(huì)導(dǎo)致鈣和磷的吸收率下降，骨骼發(fā)育受限，影響身高增長。這種情況下，孩子的身高明顯低于同齡人，可能還會(huì)伴隨體重偏輕的現(xiàn)象。父母可以通過定期監(jiān)測(cè)孩子的生長曲線，及時(shí)發(fā)現(xiàn)生長遲緩的信號(hào)。 2. 顱骨畸形 由于鈣質(zhì)無法有效沉積，兒童顱骨可能軟化，進(jìn)而出現(xiàn)畸形，比如頭部形狀不規(guī)則、頭圍異常增大或縮小等情況。這種表現(xiàn)主要發(fā)生在嬰幼兒階段，家長需要特別留意孩子的頭部發(fā)育狀況。 3. 肋骨串珠 維生素D不足引發(fā)鈣化障礙，導(dǎo)致肋骨末端出現(xiàn)隆起，形成串珠狀的節(jié)，這種現(xiàn)象被稱為“肋骨串珠”。它通常出現(xiàn)在胸部兩側(cè)，形狀類似珠串，呼吸時(shí)可能會(huì)隨之上下移動(dòng)。 4. 雞胸 如果維生素D缺乏長期未被糾正，胸廓的骨質(zhì)容易發(fā)生缺鈣并變形，逐漸形成“雞胸”。這種畸形通常表現(xiàn)為胸骨前凸，尤其是在胸骨中部，有時(shí)還會(huì)擴(kuò)展到兩側(cè)肋軟骨，嚴(yán)重時(shí)影響孩子的呼吸功能。 5. 下肢畸形 骨骼礦化不足會(huì)引發(fā)下肢畸形，常見表現(xiàn)包括O型腿或X型腿。孩子站立時(shí)雙腿無法完全并攏，膝蓋或腳踝之間形成明顯縫隙。長期嚴(yán)重缺乏維生素D還可能導(dǎo)致佝僂病，骨骼柔軟、易變形，進(jìn)一步加重下肢畸形的程度。 解決方法與建議 維生素D缺乏的癥狀一旦出現(xiàn)，建議進(jìn)行血液檢測(cè)，明確維生素D的缺乏程度。醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)結(jié)果推薦合適的補(bǔ)充方法，比如： 日常生活中如何預(yù)防維生素D缺乏？ 1、曬太陽：讓孩子每天適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，陽光中的紫外線能促進(jìn)皮膚合成維生素D，每天10-20分鐘即可。 2、均衡飲食：多食用富含維生素D的食物，比如深海魚類（鮭魚、鱈魚等）、蘑菇、雞蛋黃、牛奶等。 3、補(bǔ)充維生素D：對(duì)于無法從飲食或陽光中獲取足夠維生素D的兒童，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下適量補(bǔ)充。 兒童缺乏維生素D帶來的健康問題并不可小覷，骨骼發(fā)育異常的癥狀可能影響孩子一生的成長。家長要高度重視，幫助孩子養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，定期進(jìn)行健康檢查，確保體內(nèi)維生素D處于正常水平。
佝僂病是由于體內(nèi)維生素D缺乏，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，影響骨骼發(fā)育的一種疾病?；疾〉男『⒖赡鼙憩F(xiàn)為夜間煩躁、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷和生長遲緩等癥狀。這些表現(xiàn)與孩子骨骼的軟化、畸形及神經(jīng)系統(tǒng)受影響有關(guān)。家長需要及時(shí)關(guān)注這些表現(xiàn)，尋求醫(yī)生的專業(yè)診斷和治療。 1. 夜間煩躁 夜間煩躁是許多佝僂病孩子的首發(fā)癥狀之一。這與疾病影響神經(jīng)系統(tǒng)功能有關(guān)，導(dǎo)致孩子難以進(jìn)入深度睡眠狀態(tài)。夜間孩子頻繁醒來、哭鬧不止，家長可能會(huì)發(fā)現(xiàn)他們?cè)谕砩嫌绕洳话矊?。這種睡眠問題長期存在，還會(huì)影響孩子的生長發(fā)育和白天的精神狀態(tài)。 2. 顱骨軟化 顱骨軟化是由于體內(nèi)鈣質(zhì)不足，骨骼強(qiáng)度下降而導(dǎo)致的癥狀。這種情況常發(fā)生在嬰幼兒早期，尤其是出生后幾個(gè)月的孩子。家長可以通過輕輕觸摸孩子的后腦勺，感覺到顱骨較為柔軟，按壓時(shí)甚至有凹陷感。如果不及時(shí)補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素D，顱骨軟化可能進(jìn)一步影響孩子的頭顱發(fā)育。 3. 肋骨串珠 肋骨串珠是佝僂病特有的表現(xiàn)之一，主要發(fā)生在肋骨末端。由于肋骨未能正常骨化，導(dǎo)致骨與軟骨連接處形成凸起，外觀上像一串珠子，這就是“肋骨串珠”的來源。這些凸起通常出現(xiàn)在孩子的兩側(cè)肋緣附近，家長可以通過輕輕觸摸發(fā)現(xiàn)。如果病情加重，凸起可能變得更明顯。 4. 胸骨凹陷 胸骨凹陷是佝僂病引起的胸廓畸形，表現(xiàn)為胸壁中央?yún)^(qū)域向內(nèi)凹陷。這不僅影響孩子的胸廓外形，還可能導(dǎo)致胸腔空間變小，影響呼吸功能，嚴(yán)重時(shí)甚至伴有輕微呼吸困難。這種畸形是骨骼軟化的結(jié)果，因此需要盡早采取措施進(jìn)行干預(yù)。 5. 生長遲緩 患有佝僂病的孩子往往生長發(fā)育較為緩慢，身高和體重明顯低于同齡兒童平均水平。這是因?yàn)榫S生素D缺乏不僅影響骨骼發(fā)育，還可能影響營養(yǎng)吸收，導(dǎo)致孩子出現(xiàn)營養(yǎng)不良。這種情況通常伴隨體重增長不理想，家長可以通過定期體檢發(fā)現(xiàn)孩子生長曲線的異常變化。 如何應(yīng)對(duì)佝僂?。?針對(duì)佝僂病的癥狀，家長可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行以下幾項(xiàng)措施： 1、補(bǔ)充維生素D和鈣劑：遵醫(yī)囑使用維生素D制劑（如膽維丁乳）和鈣劑（如葡萄糖酸鈣口服溶液）。 2、均衡飲食：日常飲食中適量增加富含鈣質(zhì)和維生素D的食物，如魚肝油、牛奶、蛋黃等。 3、多曬太陽：適當(dāng)戶外活動(dòng)，幫助孩子皮膚合成維生素D，促進(jìn)鈣質(zhì)吸收。 4、定期監(jiān)測(cè)：通過血液檢查維生素D水平、骨骼X線檢查，評(píng)估病情變化。 佝僂病的癥狀雖然常見，但通過早期發(fā)現(xiàn)、科學(xué)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，絕大多數(shù)孩子都能恢復(fù)正常的生長發(fā)育。家長平時(shí)多觀察孩子的身體變化，定期進(jìn)行體檢，才能為孩子的健康成長保駕護(hù)航。
孩子得佝僂病時(shí)，常表現(xiàn)為生長遲緩、顱骨軟化、肋骨串珠、胸骨凹陷以及下肢畸形。這些癥狀與維生素D缺乏引起的骨骼礦化障礙密切相關(guān)。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子有類似表現(xiàn)，需盡快就醫(yī)，通過檢查確認(rèn)并及時(shí)治療。 1. 生長遲緩 維生素D缺乏會(huì)影響鈣、磷的吸收和骨骼發(fā)育，導(dǎo)致兒童身高明顯低于同齡人平均水平。孩子不僅身高增長緩慢，體重也可能隨之下降。父母可以通過定期測(cè)量孩子的身高、體重，對(duì)照生長發(fā)育曲線，及早發(fā)現(xiàn)異常情況。 2. 顱骨軟化 佝僂病導(dǎo)致孩子顱骨變薄，尤其在頭頂區(qū)域，輕輕按壓時(shí)，可能出現(xiàn)類似“乒乓球”的波動(dòng)感。這是由于骨骼鈣化不足導(dǎo)致的結(jié)果。孩子如果長期維生素D缺乏，顱縫閉合時(shí)間會(huì)推遲，甚至影響腦部發(fā)育。 3. 肋骨串珠 當(dāng)孩子患有佝僂病時(shí)，胸部兩側(cè)肋骨前端會(huì)因骺端未鈣化而凸起，形成一排排節(jié)狀的肋骨串珠。這種癥狀通常是佝僂病的典型特征，觸摸時(shí)有明顯的骨骼突出感。隨著病情進(jìn)展，串珠數(shù)量可能增加，家長需要警惕。 4. 胸骨凹陷 胸骨向內(nèi)凹陷主要是因?yàn)楣趋腊l(fā)育不良或肋骨畸形造成。孩子的胸部中央可能出現(xiàn)明顯的凹陷，嚴(yán)重時(shí)影響呼吸功能，尤其是大幅度呼吸時(shí)，凹陷感更加明顯。長期下去，還可能對(duì)心肺功能造成壓迫，影響正常發(fā)育。 5. 下肢畸形 缺鈣和骨骼礦化障礙容易導(dǎo)致孩子的下肢出現(xiàn)O型腿或X型腿，尤其是當(dāng)孩子開始學(xué)走路時(shí)，異常表現(xiàn)會(huì)更加明顯。嚴(yán)重者可能伴隨膝蓋疼痛、行走困難等癥狀，這也是佝僂病晚期的表現(xiàn)之一。 如何確診和治療佝僂病？ 針對(duì)上述癥狀，家長可以帶孩子去醫(yī)院進(jìn)行以下檢查： 治療方面，醫(yī)生通常會(huì)推薦補(bǔ)充維生素D和鈣劑，必要時(shí)可使用維生素AD膠丸，幫助孩子改善骨骼發(fā)育。同時(shí)，在日常生活中： 1、保證孩子充足的日光照射，幫助體內(nèi)合成維生素D。建議每天上午10點(diǎn)前或下午4點(diǎn)后，讓孩子適量曬太陽。 2、均衡飲食，多攝入富含維生素D和鈣的食物，如雞蛋、牛奶、魚肝油等。 3、適當(dāng)進(jìn)行室外活動(dòng)，促進(jìn)骨骼健康發(fā)育。 溫馨提醒 孩子的健康發(fā)育需要家長細(xì)心觀察和科學(xué)干預(yù)。發(fā)現(xiàn)孩子有生長異?；蚱渌趋绬栴}時(shí)，應(yīng)盡早尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助，避免佝僂病進(jìn)一步發(fā)展，影響孩子的正常成長。
兒童缺乏維生素D可能會(huì)出現(xiàn)一系列明顯的癥狀，包括生長遲緩、顱骨畸形、肋骨串珠、雞胸和下肢畸形。這些癥狀主要與維生素D缺乏導(dǎo)致的鈣磷代謝紊亂有關(guān)，影響骨骼正常發(fā)育。若家長發(fā)現(xiàn)孩子有類似表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行診斷并采取相應(yīng)的治療措施。 1、生長遲緩 維生素D缺乏會(huì)影響鈣的吸收，阻礙骨骼的正常發(fā)育，導(dǎo)致生長速度明顯減慢。孩子的身高可能比同齡人矮小，體重增長也可能停滯。與遺傳或營養(yǎng)不良導(dǎo)致的生長遲緩不同，維生素D缺乏引起的生長遲緩?fù)ǔ０殡S其他骨骼異常表現(xiàn)。 2、顱骨畸形 長期缺乏維生素D會(huì)使骨骼鈣化不足，導(dǎo)致顱骨軟化，出現(xiàn)畸形。這可能表現(xiàn)為頭部觸感較軟，前額突出，頭圍異常增大或縮小。輕輕觸摸孩子的頭部時(shí)，可能感覺到“乒乓球樣”的柔軟感，這被稱為顱骨軟化癥，是典型的維生素D缺乏表現(xiàn)。 3、肋骨串珠 肋骨串珠是由于肋軟骨與肋骨連接處異常增生，形成類似“珠串”般的突起。多出現(xiàn)在胸廓兩側(cè)腋窩下方，輕輕觸摸能感覺到一串凸起的節(jié)。這是維生素D缺乏引起佝僂病的典型表現(xiàn)之一。 4、雞胸 雞胸表現(xiàn)為胸部前凸，肋骨明顯向外突出，形成類似雞胸的畸形。這是由于維生素D缺乏導(dǎo)致骨骼發(fā)育異常，胸廓無法正常發(fā)育，孩子可能伴有呼吸困難或胸悶感，尤其在活動(dòng)時(shí)更為明顯。 5、下肢畸形 維生素D缺乏會(huì)導(dǎo)致下肢骨骼發(fā)育不均衡，出現(xiàn)O型腿或X型腿。O型腿是兩膝分開、雙腳并攏時(shí)小腿呈弧形；而X型腿則表現(xiàn)為膝蓋靠攏、小腿分開的現(xiàn)象。隨著年齡增長，這種畸形可能會(huì)影響步態(tài)，甚至引發(fā)關(guān)節(jié)疼痛。 重視早期發(fā)現(xiàn)與治療 孩子的骨骼發(fā)育與健康息息相關(guān)，維生素D缺乏若不及時(shí)干預(yù)，可能導(dǎo)致骨骼畸形影響終身。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有生長遲緩或骨骼異常的跡象，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，查明原因并進(jìn)行治療。同時(shí)，通過合理的日常保健，確保孩子健康成長，遠(yuǎn)離維生素D缺乏的困擾。
