夜盲癥的表現(xiàn)是什么？引起夜盲癥的原因有哪些？

夜盲癥俗稱雀盲眼，表現(xiàn)為在黑暗中或光線較弱的地方看不清東西。分為先天性夜盲、暫時性夜盲、獲得性夜盲，其中先天性夜盲是由于先天遺傳因素，視網(wǎng)膜色素變性或者桿狀細(xì)胞發(fā)育不良等造成。目前沒有有效治療措施，但癥狀一般不隨時間加劇。而暫時性夜盲，是因后天由缺乏維生素A，或者其消化系統(tǒng)的吸收受阻，令視網(wǎng)膜桿狀細(xì)胞制造視紫紅質(zhì)的原料減少而引起。不得到及時治療的話，會造成角膜干燥萎縮，最終導(dǎo)致全盲。治療方法是多吃含維生素A的食物（魚肝油、動物內(nèi)臟特別是肝臟、奶制品，蛋類等），人工補(bǔ)充維生素A、或者治療有關(guān)消化系統(tǒng)疾病。另外，胡蘿卜等蔬菜水果里的胡蘿卜素（betacarotene）可以被人體緩慢轉(zhuǎn)化成維生素A，故也有一定的緩解作用，但功效不如上述動物制品。暫時性夜盲癥至今在世界上一些偏遠(yuǎn)地區(qū)還很常見，是國際衛(wèi)生慈善事業(yè)的重要防治目標(biāo)之一。另外還有獲得性夜盲，是由后天視網(wǎng)膜桿狀細(xì)胞營養(yǎng)不良或萎縮造成，需要治療相對的疾病。

1、眼部癥狀：出現(xiàn)較早的癥狀，但較大兒童的眼癥狀常出現(xiàn)于其他癥狀之后。夜盲：在暗環(huán)境下視物不清，定向困難，若不仔細(xì)檢查容易忽略。畢脫氏斑：數(shù)周至數(shù)月后，結(jié)膜與角膜逐漸失去光澤，稍在空氣中暴露，就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結(jié)膜出現(xiàn)變化最早，干燥而起皺褶，角質(zhì)上皮逐漸規(guī)程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。結(jié)膜干燥：淚腺上皮細(xì)胞變性，淚液分泌減少，加之淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞阻塞，眼淚更少?；純?a target="_blank">畏光，自覺眼干不適，眼部疼痛，有軋砂感，經(jīng)常眨眼，或用手搓揉，易致繼發(fā)感染。角膜漸變干燥、其他表現(xiàn)：混濁、發(fā)生白翳而軟化。病情進(jìn)展，角膜可發(fā)生潰瘍，在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成，終至失明，視網(wǎng)膜亦有病變，出現(xiàn)眼底干燥，兩眼一般同時得病，有時兩眼先后發(fā)病，單側(cè)發(fā)病的僅偶見。2、皮膚表現(xiàn)皮膚容易干燥，角化增生、脫屑。毛囊角化：一種慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸側(cè)的皮膚出現(xiàn)砂紙樣粗糙或雞皮樣外觀，可見分散的、針頭大、尖頂、毛囊性丘疹，中心有角質(zhì)栓，多為正常膚色或暗紅色，一般無自覺癥狀，偶有輕度癢感，4歲以下的嬰兒少見此癥狀。此外，還有指甲多紋，失去光澤，蝗折裂，毛發(fā)干脆易脫落等癥狀。3、其他表現(xiàn)膿尿：指尿液中含有大量的膿細(xì)胞即白細(xì)胞，臨床上指的膿細(xì)胞就是變性的白細(xì)胞，故該病又稱白細(xì)胞尿患者通常會有腎盂腎炎發(fā)冷發(fā)熱，惡心嘔吐，全身酸痛等全身感染中毒癥狀，局部癥狀有不同程度的腰痛，膀腕刺激，結(jié)石等癥狀。呼吸道繼發(fā)感染：通常由細(xì)菌繼發(fā)感染發(fā)生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。味覺喪失：舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失，影響食欲，有的患兒可有嘔吐。其他：體格發(fā)育遲緩。血細(xì)胞生成不良形成貧血。二、亞臨床表現(xiàn)：指血清維生素A低于20微克/分升，但是沒有出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。三、診斷：對可疑病例可做下列檢查有助于診斷：1、血清維生素A測定是最可靠的指標(biāo)，正常小兒血清維生素A值一般為300～500μg/L，患缺乏癥時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;2、用小棉拭子蘸生理鹽水，自結(jié)膜面上輕輕刮下少許物質(zhì)，在顯微鏡下可見到角質(zhì)上皮細(xì)胞;3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數(shù)滴，搖勻，做上皮細(xì)胞計(jì)數(shù)。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細(xì)胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎癥外，可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉淀，更可測知上皮細(xì)胞角質(zhì)變性的程度。

一、發(fā)病原因維生素A在人體內(nèi)以兩種形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原，又稱類胡蘿卜素(carotenoids)，與會者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類，以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內(nèi)起作用。1、飲食不當(dāng)人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源，嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少，很快被消耗盡，若嬰兒進(jìn)食奶量不足，又不補(bǔ)給輔食，容易引起亞臨床型維生素A缺乏癥。乳兒斷奶后，若長期單用米糕、面糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品喂養(yǎng)，又不加富含蛋白質(zhì)和脂肪的輔食，也可造成缺乏癥。維生素A1存在于哺乳類動物及海產(chǎn)魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內(nèi);維生素A2存在于淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內(nèi)，所以要多吃此類食物。2、消化系統(tǒng)疾病中毒性肝炎：即由各種病毒所致的肝炎或并發(fā)于感染疾患。消化系統(tǒng)的慢性疾?。嚎捎绊懢S生素A的吸收，如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結(jié)核、胰腺疾病等。3、消耗性疾病慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹：在維生素A攝入不足的基礎(chǔ)上，會使維生素A消耗增加。長期吃藥：長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新霉素及氨甲喋呤等藥物會影響維生素A的吸收。蛋白質(zhì)缺乏：影響視黃醇轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的合成，從而導(dǎo)致維生素A在血漿中嘗試降低，從而發(fā)生缺乏癥狀。惡性腫瘤、泌尿系統(tǒng)疾病可增加維生素A的排泄。4、鋅缺乏：與維生素A結(jié)合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，也可發(fā)生維生素A缺乏癥。5、其他甲狀腺功能低下和糖尿?。害潞}卜素轉(zhuǎn)變成視黃醇的過程發(fā)生障礙時發(fā)生，導(dǎo)致維生素A缺乏，而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿卜素，很像黃疸，但球結(jié)膜不顯黃色。猩紅熱、結(jié)核?。憾叨际怯捎诩?xì)菌入體感染而引起的消化性傳染病，會加快體內(nèi)維生素A的消耗。任何影響肝臟功能的疾病都會影響維生素A體內(nèi)儲存量二、發(fā)病機(jī)制類胡蘿卜素是一種烯烴類化合物，主要來自植物，其中最重要的是β胡蘿止素-15，15´-加氧酶裂解，生成兩個分子的視黃醇，經(jīng)腸粘膜的淋巴管到運(yùn)至肝臟內(nèi)貯存。食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmiticacid)結(jié)合成棕櫚酸視黃脂后摻入乳糜微粒，通過淋巴管轉(zhuǎn)動，被肝臟所攝取和儲存。應(yīng)機(jī)體需要，水解成游離的視黃醇，與血漿中特異的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白即視黃醇結(jié)合蛋白(retinolbindingprotein，RBP)及前白蛋白結(jié)合而被轉(zhuǎn)運(yùn)到其它組織。維生素A及胡蘿卜素均是相對穩(wěn)定的化合物。耐熱、酸、堿，不溶于水，在油脂內(nèi)穩(wěn)定，受一般烹調(diào)過程的影響較小，維生素C、E等抗氧化劑可能強(qiáng)其穩(wěn)定性。從病理學(xué)方面來看，維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細(xì)胞改變，先見萎縮，繼起增生性反應(yīng)，由原來的立方或柱狀上皮化生為復(fù)層鱗狀上皮，其表層過度角化，并易脫屑。身體各部的上皮組織并不同時變形，變形程度以發(fā)眼結(jié)膜和角膜的病變最為顯著，其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統(tǒng)的上皮細(xì)胞都能引起同樣變化。當(dāng)皮膚過度角化時，皮脂腺、汗腺均見萎縮。經(jīng)治療后，以上病理改變會逐漸消失。當(dāng)維生素A缺乏時，其生理過程也不能正常進(jìn)行：1、維持暗光下的視覺功能：人體視網(wǎng)膜中的桿細(xì)胞含有由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結(jié)合而成的感光物質(zhì)視紫質(zhì)(rhodopsin)，是暗光下視物必需的物質(zhì)。而視紫質(zhì)需不斷再生更新，一個視紫質(zhì)分子內(nèi)只有一個視黃醛分子，視紫質(zhì)經(jīng)光照后，11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)，后者不能與視蛋白結(jié)合，而與它分離。經(jīng)過一系列化學(xué)反應(yīng)又變成11-順型視黃醛，再與視蛋白重新結(jié)合成視紫質(zhì)，它是感弱光物質(zhì)，其合成減少時，人體對弱光敏感度降低，暗適應(yīng)力減弱，嚴(yán)重者產(chǎn)生夜盲。2、保持皮膚及粘膜上皮細(xì)胞的完整與健全：視黃醇和視黃酸可以調(diào)控基因表達(dá)，減弱上皮細(xì)胞向鱗片狀的分化，增加上皮生長因子受體的數(shù)量，從而調(diào)節(jié)上皮組織細(xì)胞的生長，維持上皮組織的正常形態(tài)與功能。3、促進(jìn)骨骼與牙齒的生長：維生素A與視黃醇對基因的調(diào)控有關(guān).視黃醇也具有相當(dāng)于類固醇激素的作用，可促進(jìn)糖蛋白的合成?？杀３制つw、骨骼、牙齒、毛發(fā)健康生長，4、增強(qiáng)機(jī)體免疫功能及屏障系統(tǒng)抗病能力：維生素A有助于維持免疫系統(tǒng)功能正常，能加強(qiáng)對傳染病特別是呼吸道感染及寄生蟲感染的身體抵抗力;有助于對肺氣腫、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥的治療。5、維持生殖系統(tǒng)正常功能。6、減輕患兒畏光的癥狀：維生素A可促進(jìn)眼內(nèi)感光色素的形成，β-胡蘿卜素可減輕紅細(xì)胞卟啉病患兒對光的敏感度，從而使癥狀減輕。

1、胎兒時期應(yīng)供給孕婦多量含有維生素A的食物2、嬰兒時期須注重人乳哺育因?yàn)槿巳橹泻袐雰核璧木S生素A，若人乳不足，可適當(dāng)給予含脂的牛乳、豆類食品、胡蘿卜泥、蛋黃、菠菜湯、蕃茄汁等食物。但因未成熟幼兒吸收維生素A能力較弱，宜早授濃縮維生素A，嬰兒時期每日約需維生素A1500～2000國際單位(IU，維生素A1IU相當(dāng)于視黃醇0.3μg，視黃醇1μg相當(dāng)于β胡蘿卜素6μg)，所以切忌過量而致中毒。3、兒童若有正常飲食維生素A的供應(yīng)一般不會不足。兒童所需的維生素A量為2000～4500IU，若因患慢性疾病而導(dǎo)致吸收減少，消耗增多時，每日可給予3000～5000IU，但應(yīng)注意適時減量，小心慢性中毒。

1、一般療法(1)積極治療腸道感染，肝、膽病和其他全身性疾病等原發(fā)疾病，使體內(nèi)代謝恢復(fù)正常，以便正常吸收和利用胡蘿卜素和維生素A。(2)改善飲食，多吃牛乳、卵黃、肝類以及富有胡蘿卜素的食物。2、眼病局部療法(1)常用硼酸溶液洗滌，或用抗生素眼藥(如金霉素或紅霉素眼膏等)以控制感染。此外，滴加1%阿托品擴(kuò)瞳可防止虹膜脫出及粘連。若潰瘍已深，給大量維生素A也難免引起視力減退，甚至失明。(2)進(jìn)行護(hù)理眼部時要小心，滴藥時將拇指置于眼眶上緣，輕輕上提眼瞼，切不可壓近眼球，以防造成角膜穿孔。3、維生素A治療(1)給以治療劑量的維生素A，繼而按具體情況繼續(xù)給以維持量：每日口服維生素A棕櫚酸酯油66000μg(20萬IU)，服用2天，然后于7～10天后出院之前再服一次，通常即可收效。如有嘔吐或吸收障礙時，則需肌肉注射水溶性維生素A，油制劑不能用于肌肉注射。此后可給以3200～8000μg/d(1萬～2.5萬IU/d)，每日分3次口服魚肝油，紅棕櫚油或其他濃縮維生素。必須避免長期每日大劑量服用，尤其是嬰兒，因?yàn)榭赡馨l(fā)生中毒。妊娠和授乳期間的預(yù)防或治療劑量不應(yīng)超出RDA2倍，以免可能給胎兒造成損害。(2)嚴(yán)重眼部癥狀伴腹瀉與肝臟疾?。嚎上扔镁S生素AD注射液0.5～1ml(每0.5ml內(nèi)含維生素A25，000IU，維生素D2，500IU)，每日深部肌注1次，一般注射2～3次后癥狀可明顯好轉(zhuǎn)，以后根據(jù)情況改口服濃縮制劑。對重癥或消化紊亂的病人，如恐油劑不易吸收，可給予較大量的維生素A水溶劑搶救，無論口服或注射，收效均較油劑迅速。(3)服用魚肝油或其他濃縮維生素A制劑：一般先給濃縮魚肝油每日3次，每日量約含維生素A25，000IU在眼部癥狀明顯好轉(zhuǎn)后，酌情逐漸減量。經(jīng)以上治療后，夜盲大都在數(shù)小時之內(nèi)好轉(zhuǎn)，而眼干燥則需治療2～3日以上才開始見效，皮膚角質(zhì)丘疹須經(jīng)1～2月的療程才開始恢復(fù)常態(tài)。4、預(yù)后無論臨床癥狀嚴(yán)重與否，甚或是無明顯癥狀的亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏，都應(yīng)該盡早進(jìn)行維生素A的補(bǔ)充治療，因?yàn)槎鄶?shù)病理改變經(jīng)治療后都可能逆轉(zhuǎn)而恢復(fù)。

維生素A即各種胡蘿卜素，存在于植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;另一類是來自于動物性食物的維生素A，這一類是能夠直接被人體利用的維生素A，主要存在于動物肝臟、奶及奶制品(未脫脂奶)及禽蛋中。綠色蔬菜平均每一份(100克)中含有維生素A最豐富(約12000單位)的是綠葉蔬菜，例如牛皮菜、羽衣甘藍(lán)、菠菜和其他綠色蔬菜。即使是一份刀豆、西蘭花、胡蘿卜、黃南瓜、杏、甘薯或山藥也能提供5000單位的維生素A，而這正是成年人一天所需的量。一份西紅柿、豌豆、芹菜、萵苣和蘆筍中所含的量平均也接近2000單位。水果除了杏以外，大多數(shù)黃色水果一份中維生素A的含量都少于400單位。已經(jīng)失去原來的顏色或從未變成綠色的蔬菜中缺少這種維生素。動物內(nèi)臟動物肝臟中含有極為豐富的維生素A，而且動物腎臟和雜碎中所含的量也很高。

服用維生素A需忌酒維生素A的主要功能是將視黃醇轉(zhuǎn)化為視黃醛，而乙醇在代謝過程中會抑制視黃醛的生成，嚴(yán)重影響視循環(huán)和男性精子的生成功能。服用維生素AD需忌粥湯粥湯又稱米湯，含脂肪氧化酶，能溶解和破壞脂溶性維生素，導(dǎo)致維生素AD和維生素D流失。