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原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型

發(fā)布時(shí)間: 2011-06-25 10:19:47

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原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是一種可以導(dǎo)致患者失明的眼部疾病,因此大家應(yīng)多加注意,積極做好預(yù)防工作。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型下面就由我院的眼科專家來(lái)為大家具體介紹一下原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的臨床類型。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型:

1.單眼性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性:非常少見(jiàn)。診斷為本型者,必須是一眼具有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的典型改變,而另眼完全正常(包括電生理檢查),經(jīng)五年以上隨訪仍未發(fā)病,才能確定。此型患者多在中年發(fā)病,一般無(wú)家族史。

2.象限性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性:亦甚少見(jiàn)。特點(diǎn)為病變僅累及雙眼同一象限,與正常區(qū)域分界清楚。有相應(yīng)的視野改變,視力較好,ERG為低波。熒光造影顯示病變區(qū)比檢眼鏡下所見(jiàn)范圍大。本型常為散發(fā)性,但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報(bào)告。

3.中心性或旁中心性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性:亦稱逆性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺(jué)障礙。眼底檢查可見(jiàn)黃斑部萎縮病變,有骨細(xì)胞樣色素堆積,ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細(xì)胞損害為主,后期才有桿細(xì)胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜,并出現(xiàn)血管改變。最后以失明告比利時(shí)。本型通常為隱性遺傳,偶亦有顯性遺傳。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型

4.無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性:是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見(jiàn)。檢眼鏡下亦有整個(gè)眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細(xì)、晚期視盤(pán)蠟黃色萎縮等改變,無(wú)色素沉著,或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個(gè)骨細(xì)胞樣色素斑,故稱為無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為本型是色素變性的早期表現(xiàn),病情發(fā)展后仍會(huì)出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨(dú)臨床類型。但亦確有始終無(wú)色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同,有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床類型?想必各位原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者已經(jīng)通過(guò)上述的介紹對(duì)其類型有了相應(yīng)的了解,希望對(duì)您在治療原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性時(shí)能有所幫助。專家提醒您,如發(fā)現(xiàn)自身患有視網(wǎng)膜色素變性后,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)眼科醫(yī)院接受治療。

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