肺纖維化晚期死亡前多表現(xiàn)為呼吸困難,彌漫性間質(zhì)性肺纖維化常見的癥狀為進(jìn)行性的加重的呼吸困難,無論吸氧,機(jī)械通氣,藥物均難以糾正,患者十分痛苦。彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病,病變主要累及肺間質(zhì),也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。主要影響肺換氣功能障礙,最終導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的低氧血癥,藥物治療無法逆轉(zhuǎn)。病因多數(shù)不明確,原因明確者也無法根治。僅給予吸氧,嚴(yán)重者機(jī)械通氣,合并感染者抗感染,止咳化痰改善通氣功能,對肺纖維化治療目前推薦吡非尼酮,尼達(dá)尼布,但因價格昂貴,限制臨床應(yīng)用。