肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復導致結(jié)構(gòu)異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性),這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,是間質(zhì)性肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化,是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質(zhì)性肺疾病,肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能,大部分在50歲以后發(fā)病,起病隱匿,表現(xiàn)為活動性呼吸困難,逐漸加重,常有干咳,可以有不適、乏力和體重減輕等。大約有一半的病人有杵狀指,絕大部分患者肺底可聞及爆裂音。晚期患者出現(xiàn)明顯紫紺、肺動脈高壓和水腫等右心功能不全的臨床表現(xiàn)。