肺間質(zhì)纖維化為原因不明的肺間質(zhì)性疾病中最常見(jiàn)的一種疾病。多見(jiàn)于40歲以上男性,呈亞急性或慢性經(jīng)過(guò),表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴刺激性干咳,病情常持續(xù)進(jìn)展,多死于呼吸衰竭和繼發(fā)肺部感染。至今,無(wú)明確的治療方法證明能改善肺纖維化患者的存活或能顯著的改變肺纖維化的臨床進(jìn)程。大部分肺纖維化病情持續(xù)進(jìn)展,預(yù)后差,死亡率高。糖皮質(zhì)激素等治療暫時(shí)緩解病情,但從總體上不足以改變自然病程與預(yù)后。肺纖維化急性發(fā)作若未及時(shí)治療,常在兩周至6個(gè)月內(nèi)死亡。慢性型平均病程5至6年,少數(shù)可存活至15至20年。