第一與膽管遠端的狹窄程度有關(guān)系。第二個與胰膽核流異常有關(guān)系,最關(guān)鍵是胚胎早期肝臟和膽道的發(fā)源地肝稀釋向遠端移位,所以導致胰膽核里出現(xiàn)共同管,膽總管遠端就像拉皮糖一樣,變長之后就變狹窄了,導致了膽道梗阻和擴張。胎兒型的膽總管囊腫,說明梗阻嚴重,梗阻越嚴重,臨床表現(xiàn)越明顯。出生以后發(fā)現(xiàn)在膽總管囊腫都比較輕,梗阻的比較輕,出現(xiàn)肝功能損害的也比較晚。胎兒型膽總管囊腫,第一囊腫型的多,第二膽總管囊腫遠端梗阻一定是嚴重的,所以表現(xiàn)是膽道成囊腫性的擴張。