什么是原發(fā)性視網膜色素變性?原發(fā)性視網膜色素變性相信是很多人都不太清的眼部病癥，其實它是一種遺傳性的病癥，且致盲率較高，治療起來也是非常的困難，因此就希望大家能夠早發(fā)現、早治療。
下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下原發(fā)性視網膜色素變性病癥。
什么是原發(fā)性視網膜色素變性：
原發(fā)性視網膜色素變性在歷史上曾稱為色素性視網膜炎，是一種比較常見的毯層-視網膜變性。根據我國部分地區(qū)調查資料，群體患病率約為1/3500。視網膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病，本病表現為慢性、進行性視網膜變性，最終可導致失明。
原發(fā)性視網膜色素變性部分患者視網膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發(fā)病。也有部分患者視網膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發(fā)病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網膜色素變性多見于男性。
原發(fā)性視網膜色素變性為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。目前認為常染色體顯性遺傳型至少有兩個基因座位，位于第一號染色體短臂與第三號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。
視網膜的一些感光細胞(視桿細胞)負責暗光下的視力。
若視桿細胞逐漸變性，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現，隨時間發(fā)展，可出現進行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。
什么是原發(fā)性視網膜色素變性?想必各位患者已經通過上述的介紹對原發(fā)性視網膜色素變性病癥有了相應的了解，希望對您在預防和治療原發(fā)性視網膜色素變性時能有所幫助。如果您還想了解更多關于原發(fā)性視網膜色素變性的常識，歡迎您與我院專家進行聯系。
