什么是支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

一、支氣管擴(kuò)張病因

1.感染感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見(jiàn)原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。

2.先天性和遺傳性疾病引起支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。

3.纖毛異常纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。

4.免疫缺陷一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張，一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。

5.異物吸入異物在氣道內(nèi)長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。

二、支氣管擴(kuò)張檢查

1.有低氧血癥感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高，核左移。痰有惡臭，培養(yǎng)可見(jiàn)致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(CH50、C3、C4)。

2.肺功能檢查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。

3.X線胸可無(wú)異常(占10%)或肺紋理增多、增粗，排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢?jiàn)粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見(jiàn)于肺底或肺門(mén)附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。

4.胸部HRCT：CT檢查對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無(wú)感染及管腔內(nèi)有無(wú)黏液栓有關(guān)。

5.支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查通過(guò)纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位?？蛇M(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助;通過(guò)支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。