支氣管擴張是一種慢性肺、支氣管化膿性疾病。是由于長期反復呼吸道感染和支氣管阻塞,使粘液膿性分泌物滯留,引起支氣管壁感染,管壁肌層和彈力纖維組織破壞,代以纖維結(jié)締組織,致支氣管壁僵化和管腔擴張,這種病理改變不可恢復。故切除病肺組織是治療支氣管擴張的有效療法。
一、病因
支氣管擴張可起病于幼年兒童時期,特別是麻疹、百日咳、流感之后發(fā)生的肺炎,經(jīng)久不愈,導致支氣管擴張。慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結(jié)核均可引起支氣管擴張,肺門淋巴結(jié)腫大(結(jié)核或非特異性淋巴結(jié)炎),可引起支氣管外壓阻塞,如長期不消退,同時有支氣管內(nèi)感染亦可能形成支氣管擴張。如發(fā)生在右側(cè),常出現(xiàn)中葉支氣管擴張伴中葉不張。也有部分病例屬于先天性因素,此類支氣管擴張多屬囊性、多發(fā)、以累及一側(cè)肺為多見,有時合并其它臟器畸形。此外選擇性iga缺乏,原發(fā)性低α球蛋白血癥和先天性氣管軟骨缺損等均可并發(fā)支氣管擴張。
二、病理
早期病理變化是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細胞集聚,向管腔內(nèi)凸出,造成支氣管阻塞,繼而引起感染,結(jié)果首先是破壞支氣管壁的彈力纖維,其次為平滑肌組織,最后為軟骨,這些損傷的組織為纖維結(jié)締組織所代替,致使支氣管壁僵化和管腔擴大。支氣管粘膜上皮亦喪失了排除分泌物的纖毛運動作用,擴張了的支氣管成為感染分泌物瘀積的管道(柱狀擴張)或囊袋(囊狀擴張)。細小的支氣管分支逐漸因炎癥結(jié)瘢而閉塞,相應的肺部因通氣受阻以及纖維化而收縮,有的呈現(xiàn)肺不張。
支氣管擴張左側(cè)多于右側(cè),下葉多于上葉,右肺中葉單獨出現(xiàn)支氣管擴張較多見。右肺下葉并中葉,右肺下葉合并舌葉多見。
三、診斷
支氣管擴張的主要臨床表現(xiàn)為:反復發(fā)作的肺部感染、膿痰或咯血。病人每日排痰量較多,痰呈黃綠色、粘液膿性,或有惡臭,有的反復多次咯血,甚至大咯血。一般病程較長,由發(fā)病至手術多在10數(shù)年。
體格檢查:一般病變輕而局限者無重要體征。肺部感染較重者,或咯血期可聞及固定的哮嗚音或濕羅音。全身可見到杵狀指(趾)等慢性缺氧改變。支氣管擴張的診斷主要依據(jù)是支氣管造影,因為這種造影片可從不同角度顯示病變的程度,部位和范圍。一般分為柱狀、囊狀和囊柱狀混合型三類。x線平片可見病側(cè)肺紋理增多,或肺容積縮小,如有支氣管結(jié)石,則可見鈣化灶支氣管鏡檢查,在咯血急診病人對于確定出血部位,決定手術治療方案具有重要意義。
四、治療
由于支氣管擴張是一種不可逆性的病理改變,內(nèi)科藥物抗感染治療支氣管和肺部炎癥癥狀雖可緩解、但不能根治。因此一旦確診,就應手術治療。
手術適應癥:根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和支氣管造影明確診斷的病人,若一般情況和體質(zhì)較好,又無心、肺和腎臟器質(zhì)性病變,可按下列情況選擇手術方式。
40歲支氣管擴張患者的生存期與病情嚴重程度、治療方式及生活習慣密切相關,積極治療和良好管理可顯著延長壽命。支氣管擴張是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為支氣管結(jié)構(gòu)異常擴張,導致反復感染和呼吸困難。 1、病情嚴重程度 支氣管擴張的生存期與病情輕重直接相關。輕度患者通過規(guī)范治療和日常管理,可能接近正常壽命;中度患者需長期用藥和定期復查,生存期可能縮短;重度患者因頻繁感染和呼吸衰竭,生存期可能顯著減少。早期診斷和干預是關鍵。 2、治療方式 藥物治療是基礎,常用藥物包括抗生素(如阿莫西林、頭孢類)、支氣管擴張劑(如沙美特羅)和黏液溶解劑(如乙酰半胱氨酸)。物理治療如胸部叩擊和體位引流有助于排痰。對于嚴重病例,手術切除病變肺段或肺移植可能是最后選擇。 3、生活習慣 戒煙是首要任務,吸煙會加重病情。保持室內(nèi)空氣清新,避免接觸粉塵和刺激性氣體。適度運動如散步、太極拳可增強肺功能。飲食上多攝入高蛋白、高維生素食物,如魚類、雞蛋、新鮮蔬果,增強免疫力。 4、心理調(diào)適 慢性疾病容易引發(fā)焦慮和抑郁,心理支持不可忽視?;颊呖赏ㄟ^冥想、深呼吸練習緩解壓力,必要時尋求心理咨詢。 40歲支氣管擴張患者通過科學治療和良好管理,完全有可能延長壽命并提高生活質(zhì)量。關鍵在于早期干預、規(guī)范治療和健康生活方式的堅持。定期復查、遵醫(yī)囑用藥、避免感染是長期管理的核心。