庫欣綜合征得病率相對較低，屬于罕見疾病，但需及時診斷和治療。庫欣綜合征的發(fā)病率為每年每百萬人中約2-4例，女性患病率高于男性。治療需根據(jù)病因采取相應(yīng)措施，包括手術(shù)、藥物及放療等。庫欣綜合征的病因多樣，主要與長期過量皮質(zhì)醇暴露有關(guān)，具體可分為內(nèi)源性和外源性兩類。
1、內(nèi)源性庫欣綜合征的病因通常為垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或異位ACTH綜合征。垂體腺瘤是最常見的原因，占內(nèi)源性庫欣綜合征的70%-80%，主要包括ACTH分泌性垂體腺瘤。腎上腺腫瘤包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)癌，分別占內(nèi)源性庫欣綜合征的10%-20%和5%-10%。異位ACTH綜合征較為少見，通常由小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤等惡性腫瘤引起。
2、外源性庫欣綜合征的主要原因是長期使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、地塞米松等。這類藥物常用于治療自身免疫性疾病、過敏性疾病及器官移植后的排斥反應(yīng)，長期使用可能導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征。
3、治療方法主要包括手術(shù)、藥物和放療。垂體腺瘤患者可選擇經(jīng)蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)，手術(shù)成功率高，但需長期隨訪。腎上腺腫瘤患者可通過腹腔鏡腎上腺切除術(shù)治療，惡性腎上腺瘤需結(jié)合化療。異位ACTH綜合征的治療需針對原發(fā)腫瘤，手術(shù)切除是首選，術(shù)后可輔以放療或化療。藥物治療包括酮康唑、米托坦等，用于抑制皮質(zhì)醇合成或減少腫瘤體積。外源性庫欣綜合征患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減少糖皮質(zhì)激素用量或改用替代藥物。
庫欣綜合征的早期診斷和及時治療對改善預(yù)后至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)典型癥狀如滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋等，應(yīng)及時就醫(yī)，通過激素檢測及影像學(xué)檢查明確診斷。治療方案需個體化，綜合考慮病因、病情及患者身體狀況，以達(dá)到最佳治療效果。長期隨訪和激素水平監(jiān)測是確保治療成功的關(guān)鍵。
