引起右室雙出口原因是:由于胚胎發(fā)育時(shí)圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不完全,使之與左、右心室對位連接發(fā)生程度不同的偏離。在胚胎發(fā)育心襻形成期就出現(xiàn)圓錐,右背側(cè)及左腹側(cè)嵴融合后分隔成前外側(cè)和后內(nèi)側(cè)2個(gè)圓錐,連接右心室小梁部原基,以后后內(nèi)側(cè)圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉(zhuǎn)和吸收異常有關(guān)。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的關(guān)系,半月瓣之間的關(guān)系,分別取決于圓錐間隔及動(dòng)脈干的發(fā)育。