特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是指原因不明的下呼吸道彌漫性炎癥性疾病,侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化改變,肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、小氣道、小血管也可以受累。典型的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的呼吸困難,可以有刺激性的干咳,伴有少量黏液痰,或者是有黃痰或血痰,可以有發(fā)燒,乏力,消瘦,關(guān)節(jié)疼痛等全身的癥狀。治療以糖皮質(zhì)激素為首選,如果效果不佳,可以聯(lián)用免疫抑制劑治療或者需要肺移植。