特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是沒有明確病因的一種常見的肺間質(zhì)纖維化疾病,在治療上沒有特別有效的藥物,現(xiàn)在比較常用的有乙酰半胱氨酸,商品名叫做富露施,還有一種抗纖維化的藥物叫做吡非尼酮,還有一種叫尼達(dá)尼布,這些是抗纖維化的,可以在一定程度上減慢肺功能的惡化,有些患者可以考慮使用這些藥物。上述的治療方法都是可以使用的,但是目前最有效的治療肺間質(zhì)纖維化的方法是肺移植,如果找到合適的且患者經(jīng)濟(jì)條件比較好的,也可以考慮肺移植的治療方法。還有一類治療方法是肺康復(fù)訓(xùn)練,患者可以做肺的康復(fù)運(yùn)動,一些患者需要長期的家庭氧療。