苯丙酮尿癥患者的常用家庭護理你了解嗎?對于這個疾病在發(fā)現(xiàn)之后不僅要及時的治療，還要在護理上做好才行，很多人就是因為不知道如何的護理才會反復的復發(fā)，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥患者的常用家庭護理吧!
苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。
本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。
苯丙酮尿癥患者的家庭護理：
1.對于有其他合并癥的患兒應予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴重，可給予外用藥對癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過智力康復，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭，可以考慮對患兒進行智力康復的訓練，對于智力重度落后的患兒，訓練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應進行相應的生存技能的訓練。
3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療，我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后，智力都有不同程度進步，可以生活自理。
4.門診有可疑患兒，同樣應進行篩查、確診，并給予治療，以減少智力殘疾人群。
