苯丙酮尿癥的常見(jiàn)危害后果都有哪些?很多的人對(duì)于這個(gè)疾病都不知道，但是這個(gè)疾病的出現(xiàn)會(huì)給孩子帶來(lái)不小的傷害，不及時(shí)治療的情況下會(huì)嚴(yán)重的影響正常生活，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的常見(jiàn)危害吧!
苯丙酮尿癥有哪些危害?
苯丙酮尿癥最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。
未經(jīng)治療的患兒初生時(shí)正常，在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后，生后4-9個(gè)月開(kāi)始有明顯的智力發(fā)育遲緩，語(yǔ)言發(fā)育障礙尤甚，近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作，其中約1/3為嬰兒痙攣癥，多在生后18個(gè)月以前出現(xiàn)。約80%有腦電圖異常，可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等，癲癇發(fā)作可隨年齡增長(zhǎng)而變換發(fā)作形式，絕大多數(shù)患兒有抑郁、多動(dòng)、孤獨(dú)癥傾向等精神行為異常，如不進(jìn)行及時(shí)合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。
苯丙酮尿癥患者的注意事項(xiàng)：
1.對(duì)于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對(duì)癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開(kāi)始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對(duì)癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過(guò)智力康復(fù)，也會(huì)有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進(jìn)步。
對(duì)于條件許可的家庭，可以考慮對(duì)患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對(duì)于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對(duì)于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。
3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達(dá)到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個(gè)可以治療的患兒。過(guò)去教科書(shū)中曾記載6個(gè)月以上的患兒沒(méi)有必要進(jìn)行治療，我們的經(jīng)驗(yàn)說(shuō)明任何年齡的患兒經(jīng)過(guò)治療后，智力都有不同程度進(jìn)步，可以生活自理。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。
每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴，操作起來(lái)有一定困難。
